简介：摘要目的探讨儿童马蹄肾合并肾母细胞瘤合理的诊治方法。方法回顾性分析2007～2018年我院收治7例马蹄肾合并肾母细胞瘤患儿的临床资料。其中男3例，女4例，就诊年龄1岁至8岁8个月，平均4岁6个月。肿瘤位于左侧4例，右侧2例，峡部1例。主要临床表现：腹痛4例，无症状腹部包块1例，偶然超声检查发现肿物1例，外院手术并放化疗后肿瘤复发1例。4例(其中2例因瘤体破裂，1例因瘤体巨大且合并肺部转移，1例因瘤体巨大)术前化疗后行患侧肾脏切除及峡部肿瘤切除术，术后辅以放疗＋化疗；2例肿瘤位于肾脏一极行肿瘤剜除术，术后辅以化疗；外院术后及放化疗后肿瘤复发1例于我院行复发肿瘤切除术＋盆腔转移灶切除。结果5例获随访(含2例肾肿瘤剜除术)6个月至11年，平均44个月，均未发现肿瘤复发，行肿瘤剜除者肾脏功能良好。2例失访，包括外院术后及放化疗后肿瘤复发1例，术前肺转移1例。结论马蹄肾合并肾母细胞瘤较少见，根据肿瘤位置及大小选择个体化治疗方式，如肿瘤位于肾脏一极可行保留肾脏的肿瘤剜除术，术后按病理分型分期辅以化疗和/或放疗。

简介：摘要目的探讨儿童双侧肾母细胞瘤（bilateral wilms tumor, BWT）的临床特点、治疗效果以及预后，加深临床认知。方法收集北京儿童医院在2008年1月至2019年12月收治的43例BWT患儿的临床资料，包括年龄、临床表现、影像学检查、术前化疗、手术方式、病理诊断和预后。43例共86侧肾脏；男24例，女19例；就诊中位年龄为17个月，范围为3~69个月；术前化疗30例（60侧）作为术前化疗组，未化疗9例（18侧）作为未化疗组，余4例（8侧）资料不详不列入任何组别；6例化疗前行穿刺活检。30例（60侧）术前化疗患儿中术前化疗反应评估资料完整26例（52侧），缺失4例（8侧）。术前化疗时间范围为4~12周，术前化疗方案以VA方案（长春新碱+更生霉素）为主，共19例（38侧）；VAD方案（长春新碱+更生霉素+阿霉素），9例（18侧）；仅运用长春新碱化疗，2例（4侧）。本研究病例随访数据采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，SPSS 24.0软件计算4年无事件生存率和总体生存率。结果行双侧保留肾单位手术（nephron sparing surgery, NSS) 30例[69.8%（30/43）]；行一侧瘤肾切除术+对侧NSS有13例[30.2%（13/43）]。术前化疗组中双侧NSS占80.0%（24/30），术前未化疗组中双侧NSS有6例。43例患儿术后均复查增强CT，双侧肾脏残存肾实质累计大于单侧肾脏23例[53.5%（23/43）]，双侧肾脏残存肾实质累计小于单侧肾脏20例[46.5%（20/43）]。所有患儿均获随访，中位随访时间为48个月，范围为8~158个月；中位随访年龄为71个月，范围为39~180个月。存活39例，死亡4例；存活患儿中，肾功能衰竭1例，带瘤存活4例；死亡患儿中，1例为术后9年无瘤状态下死于脑疝，余3例为复发治疗后死亡。术后复发9例，单侧最高分期为Ⅲ期4例，Ⅳ期5例；复发部位为原位复发7例，腰大肌处复发1例，腹膜后多处复发1例；中位复发时间为11个月，范围为1~38个月；7例手术切除复发灶，术后加用依托泊苷、卡铂、环磷酰胺加强化疗；复发患儿中死亡3例，带瘤存活2例，无瘤存活4例。Kaplan-Meier法计算得出所有43例患儿4年无事件生存率为85.6%，总体生存率为90.4%。结论BWT通过术前化疗，尽可能行NSS，术后根据化疗后病理分型并结合分期进行治疗仍可以有良好的预后。