简介：摘要目的通过分析ANCA阳性的感染性心内膜炎（IE）的临床特点，旨在提高临床诊疗水平。方法收集2016年6月至2021年7月在郑州大学第一附属医院住院确诊为IE且同时伴有血清学ANCA阳性的18例患者的临床资料，回顾性分析其一般情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗及转归。采用SPSS 20.0软件进行统计分析。计数资料以例数和百分比（%）表示，计量资料以±s表示。结果18例患者中，男性12例，女性6例，平均发病年龄（50±16）岁。除2例为髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性外，余均为蛋白酶3（PR3）-ANCA阳性。主要临床表现有发热（88.9%，16/18）、贫血（72.2%，13/18）、脾大（44.4%，8/18）、心脏杂音（33.3%，6/18）、关节痛（22.2%，4/18）、肝损伤（22.2%，4/18）、栓塞事件（16.7%，3/18）、Osler结节（11.1%，2/18）和肾功能不全（11.1%，2/18）。83.3%（15/18）的患者ESR、CRP和降钙素原（PCT）明显升高。血培养阳性率50.0%（9/18），链球菌（77.8%，7/9）为最常见的致病菌。所有患者超声心动图均提示有赘生物，最常累及二尖瓣（66.7%，12/18）和主动脉瓣（33.3%，6/18）。2例患者被误诊为ANCA相关血管炎（AAV），另1例最终确诊为以IE为首发表现的AAV患者。经积极手术和抗生素治疗后，除1例死于多脏器功能衰竭外均达到临床治愈。结论ANCA阳性的IE患者可出现类似于AAV的临床表现，应高度警惕此类疾病，避免误诊误治。