简介：摘要原发性膜性肾病合并新月体肾炎较为罕见，目前尚无统一治疗方案。本文报道1例仅表现为磷脂酶A2受体（PLA2R）抗体阳性的原发性膜性肾病合并新月体肾炎、急性肾衰竭病例，经糖皮质激素、血浆置换联合利妥昔单抗治疗后PLA2R抗体转阴，肾功能好转并摆脱透析。提示利妥昔单抗可显著降低PLA2R抗体水平，改善肾功能。

简介：摘要目的探讨肾小球补体C1q及C3c沉积与糖尿病肾病进展的相关性。方法纳入2011年1月至2019年7月在南京医科大学第一附属医院确诊的2型糖尿病肾病患者112例，其中男性83例（74.1%），年龄（51.22±11.12）岁，随访时间19.0（8.5，31.3）个月。根据肾小球C1q和C3c是否沉积分为四组：C1q无沉积C3c无沉积组（n=38）、C1q无沉积C3c沉积组（n=24）、C1q沉积C3c无沉积组（n=14）和C1q沉积C3c沉积组（n=36），检测24 h尿蛋白等临床指标并收集病理资料。采用Cox回归及Kaplan-Meier生存曲线评估肾C1q和C3c沉积对肾脏预后的影响。结果四组间24 h尿蛋白差异有统计学意义［分别为1.84（0.92，3.89），4.19（2.09，6.50）3.30（1.84，6.70），3.64（2.49，7.22）g/24 h，P<0.01］，C1q沉积C3c沉积组24 h尿蛋白定量显著高于C1q无沉积C3c无沉积组（P<0.01）。Kaplan-Meier生存曲线结果提示，四组累积生存率差异有统计学意义（Log-rank χ²=8.785，P<0.05），C1q沉积C3c无沉积组累计生存率最低，预后最差。调整后的多因素Cox分析显示，肾小球C1q和C3c共沉积［风险比（HR）2.260，95%可信区间1.329~3.845，P<0.01］、肾小球C1q+C3c+IgM均沉积（HR=4.142，95%可信区间 1.071~16.021，P<0.05）是肾脏预后的独立危险因素。结论肾小球C1q及C3c沉积与糖尿病肾病患者蛋白尿、较差的肾功能和预后不良相关，且肾小球C1q和C3c共沉积是糖尿病肾病进展的独立危险因素。

简介：摘要目的研究髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性肾小球肾炎（MPO-ANCA-glomerulonephritis，MPO-ANCA-GN）患者的临床病理特征以及患者肾脏预后的相关因素。方法收集2005年1月至2018年12月在南京医科大学附属第一医院住院的172例MPO-ANCA-GN患者。回顾性分析患者的基线临床特征、肾活检病理特征，且对患者的肾脏预后进行随访。分析所有患者不同肾脏预后的临床特征及接受肾活检的112例患者的病理特征，并进一步探讨影响肾脏生存的相关因素。结果172例患者中男81例，女91例，年龄为66.0（59.0，72.0）岁，诊断时的血清肌酐为343.7（174.2，606.6）μmol/L，估算肾小球滤过率（estimated glomerular filtration rate，eGFR）为15.81（7.61，38.04）ml·min-1·(1.73 m2)-1。76例（44.2%）患者接受了初始肾替代治疗（renal replacement therapy，RRT）。经过20（3，60）个月的随访，73例（42.4%）患者进展为终末期肾病（end-stage renal disease，ESRD）需依赖透析，其中包括6例（8.2%）随访过程中进入RRT的患者和67例（91.8%）初始即接受RRT的患者。接受肾活检的112例患者中，硬化型组进展为ESRD的患者比例最高（15/25，60.0%）。非透析依赖组的基线血清肌酐水平（P<0.001）、尿红细胞计数（P=0.012）和球性废弃比例（P=0.002）均明显低于透析依赖组，而eGFR（P<0.001）、血清白蛋白（P=0.002）和血红蛋白（P<0.001）水平均高于透析依赖组。Kaplan-Meier生存分析显示，局灶型组患者的肾脏生存率最高（χ2=19.488，P<0.001），而硬化型组的肾脏生存率显著低于新月体型组（χ2=5.655，P=0.017）；较高的血清肌酐（>320 μmol/L，χ2=77.229，P<0.001）和尿红细胞计数（>300个/μl，χ2=8.511，P=0.004）水平，较低的类风湿因子（<20 IU/ml，χ2=8.610，P=0.003）、血清白蛋白（<30 g/L，χ2=11.060，P=0.001）和血红蛋白（<90 g/L，χ2=21.921，P<0.001）水平与较低的肾脏生存率相关；在治疗方面，糖皮质激素加霉酚酸酯组的肾脏生存率显著高于糖皮质激素加环磷酰胺（χ2=5.056，P=0.025）和单独使用糖皮质激素组（χ2=16.459，P<0.001）。多因素Cox回归分析结果显示，基线血清肌酐水平>320 μmol/L（HR=8.803，95%CI 3.087~25.106，P<0.001）和血清白蛋白<30 g/L（HR=2.566，95%CI 1.246~5.281，P=0.011）是患者进展至ESRD的影响因素。结论MPO-ANCA-GN患者诊断时的血清肌酐和血清白蛋白水平可能是影响患者肾脏预后的相关因素。