简介：摘要目的探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、治疗方法、疗效及预后。方法回顾性分析2011年2月至2019年2月郑州大学第一附属医院收治的11例NK/T细胞淋巴瘤患儿的临床病理资料。结果11例患儿以发热、鼻塞、淋巴结肿大等起病，临床表现不典型，多见EB病毒DNA载量升高（10例）、肝功能异常（7例）及乳酸脱氢酶升高（9例），最终确诊依靠病理活组织检查。2例在治疗过程中发生噬血细胞综合征。病理检查11例患儿CD3、EB病毒编码的小分子RNA（EBER）均阳性，9例CD56阳性。治疗以化疗为主，截至随访结束，7例死亡，3例生存并定期门诊随访，1例仍规律治疗中。11例患儿1年生存率为45.5%，3年生存率为18.2%。结论儿童NK/T细胞淋巴瘤早期临床表现不典型，与EB病毒感染关系密切。该病侵袭性高，预后差，确诊后需尽早行造血干细胞移植。

简介：摘要目的提高对儿童急性髓系白血病（AML）合并淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）的认识。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2016年4月收治的1例AML合并LBL患儿的临床特点、诊断方法、治疗方案及预后，并复习相关文献。结果患儿，男性，11岁，以发热、血象异常、颈部淋巴结肿大为临床表现，行颈部淋巴结活组织检查，诊断为T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）。经骨髓细胞形态学、免疫学、遗传学及分子生物学（MICM）分型检查，诊断为AML。患儿同时符合两种疾病诊断标准，确诊为AML合并T-LBL。按AML方案进行化疗，达到完全缓解并无病生存。结论AML合并LBL在儿童中极为罕见，诊断主要依靠骨髓MICM分型检查及淋巴结病理学检查，目前无标准治疗方案，预后极差，按AML方案化疗后桥接造血干细胞移植可作为此类患者的最佳治疗选择。

简介：摘要目的探讨儿童胸腔纤维母细胞性网状细胞肿瘤（FRCT）的临床特征、病理学特点、治疗及预后。方法对郑州大学第一附属医院1例儿童胸腔FRCT患者的临床资料进行回顾性分析，并结合相关文献进行复习。结果患儿，男性，9岁，主要表现为消瘦、胸闷，CT示右侧胸腔巨大占位；病理形态学检查结果为梭形细胞间叶源性肿瘤，免疫组织化学检查确诊为FRCT。经序贯化疗、手术切除、化疗，最终仍出现肿瘤复发伴全身多发转移，放弃治疗。结论儿童FRCT极为罕见，诊断主要依赖典型细胞形态学及免疫组织化学检查。目前FRCT没有标准治疗方案，化疗、手术效果均不理想，预后不良。

简介：摘要目的探讨儿童恶性横纹肌样瘤（MRT）的临床特点、治疗方案及预后。方法回顾性分析2015年6月至2021年6月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治的18例MRT患儿的临床资料，根据年龄、性别、肿瘤分型、临床分期等因素分组，采用Kaplan‐Meier法计算无进展生存率（PFS）和总生存率（OS），应用Log‐rank检验比较不同组间患儿的生存率差异，用Cox回归模型分析影响预后因素。结果18例MRT患儿中男5例、女13例，发病年龄30.5（12.0，75.0）月龄，肿瘤直径（80±29）mm，免疫组织化学均不表达整合酶相互作用因子1（INI-1）。肾脏恶性横纹肌样瘤（MRTK）7例、中枢神经系统非典型畸胎样横纹肌样瘤（ATRT）6例、肾外非中枢神经系统横纹肌样瘤（EERT）5例，确诊时12例临床分期为Ⅲ~Ⅳ期，11例有局部或远处转移，4例在治疗中发生转移。首选手术切除，3例术前行穿刺活检，13例完全切除，4例部分切除，1例未能手术。13例参照肾母细胞瘤、髓母细胞瘤及横纹肌肉瘤国内常用方案化疗，5例采用国际通用方案；9例接受放疗，其中MRTK 1例，ATRT和EERT各4例。截至2022年1月，存活7例，死亡11例。3年的PFS、OS分别为（8±8）%和（14±12）%，Log-rank检验比较组间5年OS，结果示EERT组高于ATRT和MRTK组（χ²=16.31，P<0.001），肿瘤直径<80 mm组高于≥80 mm组（χ²=4.49，P=0.034），接受放疗组高于未放疗组（χ²=3.97，P=0.046），差异均有统计学意义。将肿瘤分型、年龄、肿瘤直径、放射治疗、化疗方案纳入Cox回归模型分析发现，以上因素对OS的影响差异均无统计学意义（均P>0.05）。Log-rank检验分析3年PFS，EERT组高于ATRT和MRTK组（χ²=11.14，P=0.004），>3岁组高于≤3岁（χ²=10.10，P=0.001），差异均有统计学意义。将肿瘤分型、临床分期、肿瘤直径、年龄、肿瘤破裂、放射治疗纳入Cox回归模型分析示：临床分期（HR=0.49，95%CI 0.26~0.94，P=0.031）、肿瘤直径（HR=8.67，95%CI 1.84~40.89，P=0.006）、年龄（HR=0.01，95%CI 0.00~0.15，P=0.001）对PFS的影响差异均有统计学意义。结论MRT多发生于儿童早期，侵袭性和致命性强，尚无标准治疗方案，临床分期、肿瘤大小和年龄是影响疾病进展的危险因素。