简介：摘要血色病以转铁蛋白饱和度（TSAT）升高，进行性铁超载并主要影响肝脏为特征。早期诊断和放血治疗可预防肝硬化、肝细胞癌、糖尿病、关节病及其他并发症。对于遗传性血色病基因（HFE）p.Cys282Tyr纯合子变异的患者，女性TSAT>45%和铁蛋白>200 μg/L，男性和绝经后女性TSAT>50%和铁蛋白>300 μg/L可以疑似诊断血色病；对于其他HFE基因型的患者，除有TSAT升高和铁蛋白升高证据外，还需要在磁共振成像或肝活检中明确肝脏铁超载才可以诊断。诊断时应仔细评估肝脏纤维化状态和其他器官损害的程度，这决定了疾病的治疗及管理策略。晚期肝纤维化患者应定期进行肝癌筛查。放血治疗的追求目标是诱导期铁蛋白<50 μg/L，维持期铁蛋白<100 μg/L。

简介：摘要随着增强影像技术的出现，囊性肝病的诊断有了很大进展。与此同时，囊性肝病的管理在过去几十年中逐渐完善，为制定相应诊断和治疗指南提供了依据。对此，欧洲肝病学会为非传染性囊性肝病制定了临床诊疗指南。该指南在深入回顾相关文献的基础上，提出了应对临床问题的推荐意见，涵盖肝囊肿、肝脏黏液囊性肿瘤、胆道错构瘤、多囊性肝病、Caroli病、Caroli综合征、胆道错构瘤和胆周囊肿的诊断和治疗。

简介：无

简介：摘要乙型肝炎（乙肝）病毒（HBV）感染是严重的全球公共卫生问题。目前临床治愈是乙肝治疗的理想终点，即患者完成治疗后血清乙肝病毒表面抗原阴性，伴或不伴乙肝病毒表面抗体出现，HBV DNA检测不到，肝脏生物化学指标正常，肝脏组织病变得到改善。然而，基于现有的治疗药物难以获得令人满意的临床治愈效果，为此，科学工作者们进行了诸多探索，不论是联合核苷（酸）类似物和聚乙二醇干扰素的治疗策略，还是适时终止抗病毒药物治疗，抑或是加速创新药物的研发，目前都充满着机遇与争议。乙肝临床治愈之路道阻且长，但行则将至，我们始终相信，经过不懈努力，帮助慢性乙肝患者获得临床治愈甚至完全治愈的梦想终会实现。

简介：摘要2022年1月美国胃肠病学会首次发布了慢加急性肝衰竭临床指南，该指南综合了最新的慢加急性肝衰竭相关研究，总结了目前3个慢加急性肝衰竭定义的特点，结合临床实际，提出了具有临床实践价值的推荐意见及核心观点，对指导慢加急性肝衰竭临床诊疗管理具有非常重要的价值。现对该指南进行解读，总结了指南的亮点，并提出争议问题，以及未来研究方向。

简介：摘要慢加急性肝衰竭逐渐成为慢性肝病和肝硬化患者死亡的主要原因之一。该指南指出了慢加急性肝衰竭患者的首选治疗方法，代表了美国胃肠病学会的官方临床建议。使用推荐分级、评估、制定与评价（GRADE）对指南提到的的科学证据进行了评估。对于不适合GRADE分级，但又具有重要临床价值的证据，由专家共识制定核心观点。该指南由Bajaj Jasmohan等撰写，2022年1月发表在American Journal of Gastroenterology。

简介：摘要高尔基体蛋白73（GP73）是细胞高尔基体上的一种跨膜蛋白，可被切割释放入血。近年来，越来越多的临床研究表明，血清GP73的升高与肝脏疾病密切相关，有望作为评估慢性肝脏疾病进展的新型血清学标志物。现围绕血清GP73对不同病因引起的慢性肝炎、肝纤维化、肝硬化和肝细胞癌中的临床应用进行综述，并对未来研究进行展望。

简介：摘要目的大样本分析抗糖蛋白210抗体（抗gp210抗体）阳性原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者的临床特征及其对预后的影响。方法回顾性研究首都医科大学附属北京佑安医院2010-2019年PBC患者931例。根据抗gp210抗体检测情况分为：抗gp210抗体阳性组（阳性组）318例和抗gp210抗体阴性组（阴性组）613例，比较两组之间的人口学、病史、临床指标、B超及病理指标间的差异，以及引起差异的病理性基础。应用SPSS 16.0软件进行统计分析，计量资料采用t检验或秩和检验，计数资料采用χ2检验，多因素分析采用logistics检验，预后采用生存分析。结果阳性组与阴性组比较：阳性组男/女性别比例明显高于阴性组（1∶5.35对比1∶9.73，P＜0.05）；阳性组既往诊治病史激素应用比例高于阴性组（12.9%对比3.47%，P＜0.05），差异均有统计学意义。阳性组生化学检测指标：丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）、总胆红素（TBil）、碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）均高于阴性组（51.1 U/L对比41.1 U/L，62.6 U/L对比49.6 U/L，24.1 μmol/L对比17.9 μmol/L，228.3 U/L对比169.6 U/L，203.9 U/L对比147.6 U/L），P值均＜0.05，差异均有统计学意义。阳性组抗核抗体阳性率、高滴度比例和免疫球蛋G水平均高于阴性组（95.2%对比81.6%，69.7%对比48.8%，17.2 g/L对比16.2 g/L），P值均＜0.05，差异均有统计学意义；阳性组肝衰竭发生率高于阴性组（P＜0.05）；阳性组肝脏病理CK7评分和炎症评分高于阴性组（0.83±0.53对比0.28±0.47；1.06±0.39对比0.54±0.65，P值均＜0.05），差异均有统计学意义。结论抗gp210抗体阳性组PBC患者病情重于阴性组患者，并且肝衰竭发生率明显增多，肝细胞胆管化可能是抗gp210抗体阳性PBC患者临床特点病理基础。

简介：摘要目的探讨乙型肝炎相关慢加急性肝衰竭（HBV-ACLF）前期患者的临床特征，并建立相应的预后评分模型。方法利用HBV-ACLF中国诊断标准研究（COSSH-ACLF）队列，回顾性分析725例乙型肝炎相关慢加急性肝功能障碍（HBV-ACHD）患者的临床特征，采用多因素COX回归分析90 d预后的相关独立危险因素并建立预后评分模型，并利用内部500例和外部390例HBV-ACHD患者进行验证。结果在725例HBV-ACHD患者中，男性为主（76.8%），96.8%患者有肝硬化基础，并发症以腹水（66.5%）多见，器官衰竭以凝血功能衰竭（4.1%）为主，90 d病死率为9.2%。多因素COX回归分析得出，总胆红素（TBil）、白细胞计数（WBC）、碱性磷酸酶（ALP）是HBV-ACHD患者90 d病死率的最佳预测指标，并建立评分模型COSSH-ACHDs = 0.75×ln（WBC）+ 0.57×ln（TBil）- 0.94×ln（ALP）+10，其受试者工作特征曲线下面积（auROC）显著高于终末期肝病模型（MELD）、MELD-Na、CTP及CLIF-C ADs（P < 0.05），500例内部随机选择组和390例外部验证组均验证了类似结果。结论HBV-ACHD患者是一组以肝硬化失代偿为主、合并少量器官衰竭的人群，其90 d病死率为9.2%，COSSH-ACHDs具有更高的预测HBV-ACHD患者90 d预后的效能，为临床早期诊治提供循证医学依据。

简介：摘要目的分析慢加急性肝衰竭（ACLF）的疾病进程特点，探索新型判断慢加急性肝衰竭预后的分型标准，为制定更为精准化的治疗方案提供依据。方法纳入两所三甲医院确诊ACLF患者388例，收集患者人口学特征、临床检查信息、诊疗经过等信息，收集自诊断ACLF起第1、3、7、14、21、28 d和第12周或好转出院前、肝移植或病死前24 h的实验室检查数据，根据患者凝血酶原活动度（PTA）变化趋势，将其在4周内以及12周内的变化情况分为：升高至> 40%，升高但仍≤ 40%，进行性下降或持续不升；而总胆红素（TBil）变化趋势分为：下降程度≥50%，下降程度< 50%，进行性升高或者持续不降；筛选符合动态分型要求的患者，综合每个患者在第4、12周PTA、TBil变化趋势以及其预后情况，制定转归动态分型，采用χ2检验分析各分型ACLF患者临床特点。结果经过筛选，共262例患者入组，在病程第4周，有45%的患者PTA升高至> 40%，40.8%的患者TBil下降50%，病程进展至12周时，累计有65.3%患者PTA升高至> 40%，63.4%患者TBil下降50%；结合患者在第4、12周的预后情况，将患者病情演变过程分成5种类型：A型：快速进展型60例（22.9%）；B型：快速恢复型82例（31.3%）；C型：缓慢进展型48例（18.3%）；D型：缓慢恢复型43例（16.4%）；E型：缓慢持续型29例（11.1%）。快速进展型患者中合并上消化道出血、肝性脑病、急性肾损伤的比例分别为16.7%、33.3%、33.3%；而上述并发症在快速恢复型中仅占3.7%、7.3%、12.2%，χ2值分别为14.411、20.060、12.140，P值均< 0.05，差异均有统计学意义。真菌感染率在病死或肝移植患者（即快速进展型与缓慢进展型患者）中分别为21.7%、10.4%，在快速恢复型、缓慢恢复型和缓慢持续型患者中分别为1.2%、14%、6.9%，快速进展型与快速恢复型之间差异有统计学意义，χ2 = 18.925，P < 0.05。结论ACLF患者的病情发展过程可分为快速进展型、快速恢复型、缓慢进展型、缓慢恢复型、缓慢持续型，肝病基础、伴有真菌感染、消化道出血、肝性脑病、急性肾损伤均可影响ACLF病情发展。

简介：摘要目的比较慢加急性肝衰竭(ACLF)与失代偿性肝硬化(DC)患者急性肾损伤(AKI)的临床特点。方法回顾性收集ACLF和DC患者的人口学资料、临床检查结果、诊疗经过等信息。比较ACLF合并AKI与DC合并AKI的临床特点及其对90 d死亡风险的影响。结果比较ACLF-AKI和DC-AKI患者的临床特点，结果显示ACLF-AKI患者白细胞计数、中性粒细胞绝对值、丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）、总胆红素（TBil）均高于DC-AKI患者，凝血酶原活动度（PTA）、白蛋白低于DC-AKI患者，差异有统计学意义（P < 0.05）；ACLF-AKI患者合并感染的比例显著高于DC-AKI组（96.9%对比39.5%）（P < 0.05）;在诊断AKI时，ACLF患者的血肌酐中位值为147 μmol/L（IQR：122～189），而DC组患者的血肌酐中位值为123.5 μmol/L（IQR：103.8～155.5），两组差异有统计学意义（P < 0.05）；按照肝硬化HRS-AKI诊断标准，在ACLF-AKI患者中44例（68.8%）符合HRS-AKI诊断，显著高于DC-AKI患者中HRS-AKI的比例[18例（47.4%）]（P < 0.05）。DC-AKI患者30 d内死亡或肝移植4例（10.5%）、90 d内死亡或肝移植8例（21.1%），而在ACLF-AKI患者中，22例患者（34.4%）30 d内死亡或肝移植、35例（54.7%）90 d内死亡或肝移植；显著高于DC-AKI患者，χ2值分别为7.140、11.062；P < 0.05。多因素回归分析结果提示影响DC患者90 d死亡的独立危险因素有肝性脑病、消化道出血、TBil；而影响ACLF患者90 d死亡风险的独立危险因素包括AKI、PTA、TBil。结论与DC-AKI患者相比，ACLF-AKI患者中感染比例更高，诊断AKI时的血肌酐水平更高，病情进展更快，造成的死亡风险更大。

简介：摘要肝豆状核变性（Wilson病，WD）是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病。它是由ATP7B基因突变引起，导致铜从胆汁排泄障碍，进而在肝脏和脑等部位病理性沉积。早期诊断、早期治疗可以显著改善患者预后。但目前关于妊娠期WD的治疗和管理仍未达成明确共识。现对妊娠期WD的临床管理进行总结，以供临床医生参考。