简介：摘要胰腺错构瘤是一种罕见的胰腺良性肿瘤，临床和影像诊断困难，主要依靠术后病理确诊，国内外相关报道甚少。现报道1例。患者男，63岁，因饮酒后上腹胀痛伴腹痛入院。消化系统超声见胰腺头部低回声，边界尚清；增强CT见胰腺钩突结节状异常强化，边缘延迟强化；增强MR提示胰腺钩突异常信号，考虑肿瘤可能大；送检标本中肿瘤部分呈单个结节状，与周围胰腺境界较清，镜下见腺泡细胞和导管分化成熟，但缺乏正常胰腺导管及腺泡的逐级分支排布结构，两者混杂一起并呈分叶、岛状排布，缺乏胰岛成分；免疫组织化学染色显示广谱细胞角蛋白及细胞角蛋白（CK）7、CK19阳性，β-连环蛋白膜阳性，神经细胞黏附分子、嗜铬素粒A、突触素阴性。患者预后较好。
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