简介：目的总结先天血管环畸形的解剖变异及外科治疗经验.方法回顾性分析2009年3月-2012年2月收治的21例先天血管环畸形患儿的临床资料.21例中男10例,女11例;年龄4个月～3岁,平均1.1岁.患儿术前均行心脏超声、64排CT检查,其中双主动脉弓8例、右位主动脉弓伴左侧韧带6例、右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉2例、肺动脉吊带4例、左位主动脉弓伴右侧动脉导管1例,合并法洛四联症4例、室间隔缺损2例、单心房1例、完全性肺静脉异位引流1例、肺静脉狭窄1例.21例均在全麻下行畸形矫治术,其中低温体外循环下手术矫治12例,非体外循环手术9例（7例采用左后外侧切口,2例采用左腋下切口）.结果所有患儿均顺利完成手术.其中体外循环下手术的患儿,体外循环34～83min,中位数47min;主动脉阻断19～50min,中位数26min.1例患儿术后出现呼吸功能不全,再次插管呼吸机辅助呼吸.所有患儿均康复出院,于出院后1、3、6、12个月复查,此后每年复查1次.21例患儿平均随访3.6年.随访期间患儿呼吸道症状消失或明显缓解,生长发育正常.术后1个月复查胸部CT气管重建示：气管狭窄较前明显改善.结论根据先天血管环的解剖变异及是否合并心内畸形选择相应的外科治疗方案,可取得较好的治疗效果.
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