简介：摘要目的探讨双胎先天性完全性房室传导阻滞(CCHB)的发病机制及防治措施。方法回顾分析新乡医学院第一附属医院新生儿科收治的1例CCHB双胎早产儿的临床资料，并复习相关文献。结果1．病例回顾：37岁无症状孕妇，孕23周胎儿超声心动图提示双胎心率下降，房室传导阻滞，母亲完善检查诊断为"未分化结缔组织病"，予人免疫球蛋白、地塞米松及羟氯喹等治疗后，孕31周胎儿超声心动图仍提示房室传导阻滞，孕32＋3周因先兆早产行剖宫产，双胎自身抗体筛查均示抗核抗体(ANA)弱阳性，Ro60及Ro52阳性，24 h Holter均提示Ⅲ度房室传导阻滞，宝一对症治疗后出院时体质量增加至2 200 g，但仍为CCHB(心室率80～90次/min)，宝二住院期间突然出现心率及血压下降，最终心脏骤停，抢救无效死亡。2.文献检索：中文文献2例，英文文献9例，其中9例为抗干燥综合征抗体A(SSA)/Ro和抗干燥综合征抗体B(SSB)/La相关的CCHB，2例为特发性CCHB。结论胎盘转移SSA或SSB是双胎发生CCHB的重要机制，其他因素可能也参与其发病进程。目前的治疗方法仍不尽人意，大多患儿需要起搏治疗，早期诊断和产前管理可改善患儿预后。
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