简介：摘要目的通过对670例Dravet综合征(DS)患儿进行随访，对其预后进行总结。方法收集2005年2月至2016年8月在北京大学第一医院儿科就诊的DS患儿，建立临床资料登记表，完善基因检查。通过门诊复诊及电话随访的方式对DS患儿的预后进行随访。结果670例DS患儿中，存在SCN1A突变者556例(556/670例，83.0%)，随访608例(90.7%，608/670例)，失访62例(失访率为9.3%，62/670例)；末次随访中位年龄8岁5个月。82例(82/608例，13.5%)发作曾控制1年以上，中位随访年龄9岁2个月。其中38例再次出现发作(38/82例，46.3%)，主要诱发因素为发热(34例)或漏服抗癫痫药物(2例)。分析发作曾控制1年以上的相关因素，发现携带SCN1A错义突变者、遗传性突变者、年龄相对较大者发作控制相对较好。随访的608例患儿中，死亡25例(25/608例，4.1%)，发生死亡的中位年龄为4岁；12例因病程中出现长时间的癫痫持续状态，并多器官衰竭死亡。7例为可能的癫痫猝死，2例为呕吐窒息死亡，1例外伤后死亡，余3例死因不详。结论DS为难治性癫痫，但少数患儿发作可控制1年以上，携带SCN1A错义突变者、遗传性突变者、年龄相对较大者发作控制相对较好。DS病死率高，死亡原因主要为癫痫持续状态后多脏器衰竭和可能的癫痫猝死。

简介：【摘 要】 综合实践活动作为国家规定的一门必修课程,已成为了新课改的一大亮点。可是，在农村小学由于没有现成的教材可供使用，师资力量的薄弱，加上教师和家长观念的陈旧，我们常常可以看到综合实践活动课程的窘境：综合实践活动课经常成为摆设的课程，陷入了说说重要、做做次要、关键时候不要的尴尬局面，与课程开设的目的背道而驰。综合实践活动这门课程不能“常态化”的开展,综合实践活动育人功能就显得苍白无力。本文中，笔者以本校开展的综合实践活动为载体，分析总结了促进本校综合实践活动能够有效开展的一个重要因素——综合实践活动课程的开发。

简介：无