简介：摘要特发性非硬化性门静脉高压是一组少见的临床综合征，它的特征是没有肝硬化的组织学表现但有门静脉高压的临床表现，并且排除已知的可以引起门静脉高压的肝内外原因。其病因和发病机制尚不明确，但是可以确定与肝内血管病变的发展有关。目前认为可能的致病机制包括：免疫紊乱、慢性感染、毒物或药物损伤、微血栓形成、基因异常等。最常见的临床表现为食管胃底静脉曲张和脾肿大，腹水和肝性脑病则较少见。实验室检查表现为脾功能亢进引起的贫血、血小板减少及白细胞减少，而肝功能正常或轻度异常。此外，有一部分患者处于临床前期，尚未出现门静脉高压的表现，仅仅在肝活组织检查时发现有门静脉血管异常。诊断以排除性诊断为主，肝活组织检查是必不可少的。总体预后较肝硬化患者好，但目前仍以控制胃食管静脉曲张出血、防治血栓形成等对症治疗为主。

简介：摘要目的探讨血清学指标对代偿期肝硬化轻微型肝性脑病（MHE）的诊断价值，构建基于血清学指标的联合模型并评估其对MHE的诊断价值。方法前瞻性、多中心研究。选取2021年10月至2022年8月来自我国15个省（自治区、直辖市）的23家医院就诊的代偿期肝硬化患者263例。收集患者临床资料及实验室检查结果，并计算终末期肝病模型（MELD）评分。使用基线血氨测量值/正常参考值上限（AMM-ULN）集中校正各中心血氨测量结果，以我国《肝硬化肝性脑病诊疗指南》标准，数字连接试验-A、数字符号试验均异常作为诊断MHE的标准。基于R语言caret包将患者随机（7∶3）分为训练集（n=185）和验证集（n=78）。通过Logistic回归构建诊断MHE的联合模型；受试者工作特征曲线下面积（AUC）、Hosmer-Lemeshow拟合优度检验及校准曲线图评估诊断性能，并用Bootstrap法（n=200）进行内部验证；Delong检验比较AUC之间的差异。结果训练集中，MHE占37.8%（70/185），MHE组AMM-ULN、白蛋白、血小板、碱性磷酸酶、国际标准化比值、终末期肝病模型评分以及教育年限与无MHE组比较，差异有统计学意义（P均<0.05）。多因素Logistic回归分析显示，AMM-ULN（OR=1.78，95%CI 1.05~3.14，P=0.038）和MELD评分（OR=1.11，95%CI 1.04~1.20，P=0.002）是MHE的独立危险因素，AUC分别为0.663和0.625。联合AMM-ULN、MELD评分和教育年限的联合模型诊断MHE的AUC为0.755，特异度和敏感度分别为85.2%和55.7%。Hosmer-Lemeshow拟合优度检验表明模型具有较好的校准度（P=0.733），联合模型内部验证AUC为0.752。Delong检验显示联合模型诊断效能优于单独使用血氨（P=0.020）和MELD评分（P=0.003）。验证集中，联合模型诊断MHE的AUC为0.794，Hosmer-Lemeshow拟合优度检验显示有较好的校准度（P=0.841）。结论基于AMM-ULN、MELD评分和教育年限的联合模型可提高对MHE的诊断价值。

简介：小儿抽动综合征,主要表现为小儿单个或多个动作或言语有明显规律或无明显规律的不自主超常出现为特征.余于临床中,利用四物汤与牵正散为主方,化裁组成柔肝祛风汤,治疗小儿抽动综合征,取得了满意疗效.现将资料完整的48例病例,分析疗效如下.

简介：摘要淀粉样变性临床罕见，可累及心、肝、肾、周围神经、胃肠道及皮肤软组织等多种器官。其临床表现复杂不典型，缺乏特异性，现报道1例以腹痛为首发表现的轻链-λ型原发性淀粉样变性，以期加强医生对此病的认识，减少误诊和漏诊。