简介：摘要目的分析和总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特征。方法收集2000年至2019年北京协和医院确诊的146例EGPA住院患者资料，回顾性分析其临床表现、实验室检查、辅助检查、治疗、并发症及转归。结果146例患者中男93例，女53例，年龄（41.7±16.1）岁，发病至确诊时间为0.5~450个月，中位时间18（6，60）个月。以肺部[121例（82.9%）]、鼻与鼻窦[119例（81.5%）]受累最多见；血清抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性者36例（24.7%），以核周型或髓过氧化物酶ANCA为主。ANCA阳性者肾脏（66.7%比20.9%，P<0.001）、神经系统受累比例（80.6%比51.8%，P<0.001）明显高于ANCA阴性者，更易出现发热（66.7%比40.9%，P<0.05）及视神经病变（8.3%比0，P<0.05），疾病活动度更高[中位伯明翰血管炎活动度评分25（18，30）比19（14，24），P=0.001]，红细胞沉降率[40.5（20.5，82.8）mm/1 h比25.0（13.3，50.8）mm/1 h，P=0.006]和超敏C反应蛋白[37.1（11.8，72.9）mg/L比13.5（3.4，66.1）mg/L，P=0.036]显著升高；而ANCA阴性者胸腔积液比例高于ANCA阳性者（20.9%比5.6%，P=0.04）。治疗以糖皮质激素和环磷酰胺为主。12例（8.2%）患者病情缓解，6例（4.1%）患者死亡或放弃治疗。并发症以肺部感染最多见。结论EGPA是一种少见的血管炎，临床表现与转归异质性强，病死率高。

简介：【摘要】目的：研究分析肝功能指标应用于乙肝肝硬化患者筛查与诊断中的价值。方法：纳入我院2022年3月至2024年3月期间收治的50例乙肝疑似肝硬化患者，均接受肝功能检测，就本组乙肝疑似肝硬化患者诊断结果、肝硬化与非肝硬化患者肝功能检验结果进行分析。结果：本组50例乙肝疑似肝硬化患者中，病理诊断结果确诊为肝硬化者38例。肝功能指标检验诊断为肝硬化者36例，肝功能检验在肝硬化诊断中的符合率为92.00％、特异度为91.67％、灵敏度为92.11％。肝功能检验结果显示，肝硬化组患者GGT、总胆汁酸、CHI3L1等肝功能指标均高于非肝硬化组患者，胆碱酯酶低于非肝硬化组患者，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论：肝功能指标应用于乙肝肝硬化患者筛查与诊断中的诊断效能突出，应用价值较高。

简介：摘要目的总结ANCA相关性血管炎（AAV）患者大动脉受累的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2013年1月至2018年12月住院的677例AAV患者大动脉受累的临床表现、系统受累、实验室检查、影像学特点、治疗及预后。采用Shapiro-Wilk进行正态性检验。结果①有大动脉或一级分支受累的AAV患者9例，占同期住院的AAV患者的1.3%，男女比例为2∶1，中位年龄47岁。② 9例患者中肉芽肿性多血管炎（GPA）4例，显微镜下多血管炎（MPA）4例，嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）1例。③大动脉受累平均每例3处，主要集中在7处部位：升主动脉、主动脉弓3例，头臂干（含颈动脉、锁骨下动脉）4例，腹主动脉2例，腹腔干1例，肾动脉2例，累及肱桡动脉1例，髂动脉及下肢动脉2例，累及冠状动脉左主干、前降支、回旋支及右冠状动脉1例。④大动脉病变形式：3例有动脉瘤、动脉扩张和/或夹层，6例有动脉狭窄或闭塞，3例有动脉周围炎。⑤全身疾病活动情况：发现大动脉受累时，原发病多处于活动期，血管炎活动评分平均（19±11）分，五因子评分平均（1±1）分。AAV脏器受累包括肺受累6例，肾脏受累6例，耳鼻喉受累4例，眼部受累1例，神经系统受累3例，消化道受累1例。⑥治疗和预后：全部患者接受激素、免疫抑制剂治疗，1例行升主动脉及主动脉弓置换术。结论AAV以小血管炎为主，也可有大动脉受累，多见于活动期患者，受累部位以升主动脉、主动脉弓、头臂干等为主，可表现为动脉瘤、动脉夹层、动脉狭窄、动脉周围炎等，需积极治疗原发病，必要时在原发病稳定前提下手术处理受累大动脉。