简介：摘要脊髓小脑共济失调2型常见临床表现有共济失调、构音障碍、扫视变慢、腱反射减弱或消失等，表现为帕金森样症状、认知障碍等的患者较为少见。帕金森样症状少见的原因可能是患者黑质纹状体系统的退变仅表现在纹状体突触前膜而突触后膜受体相对保留，同时丘脑底核和小脑的退化掩盖了帕金森样症状的出现。认知下降的原因可能与脊髓小脑共济失调2型患者小脑与大脑皮质之间的网络连接减少有关。

简介：摘要目的探讨帕金森病合并主观认知减退（SCD）患者的特点及其临床相关因素。方法收集2018年1—12月在北京医院神经内科就诊的认知功能正常的帕金森病患者99例。采用统一帕金森病评定量表（UPDRS）第一部分中的第一个问题，将帕金森病患者分为有SCD组（57例）和无SCD组（42例）进行比较。所有患者均接受蒙特利尔认知评估量表（MoCA）、改良Hoehn-Yahr分级、UPDRS、汉密尔顿抑郁量表（HAMD）、汉密尔顿焦虑量表（HAMA）、帕金森病睡眠量表、日常生活能力量表和39项帕金森病生活质量问卷（PDQ-39）的评定；对服用抗帕金森病药物的患者进行左旋多巴等效剂量换算；收集患者自我报告的受正规教育的年限。结果本组帕金森病合并SCD占57.58%（57/99）。有SCD组与无SCD组在MoCA评分［分别为28.00（27.00，29.00）分和28.00（27.00，29.00）分，Z=-2.28，P=0.023］、HAMD评分［分别为6.00（5.00，8.50）分和5.00（2.00，8.00）分，Z=-2.23，P=0.026］、HAMA评分［分别为7.00（6.00，11.00）分和6.00（3.00，8.25）分，Z=-2.70，P=0.007］、PDQ-39-情感健康评分［分别为2.00（0，5.00）分和1.00（0，3.00）分，Z=-2.03，P=0.042］和PDQ-39-认知评分［分别为4.00（2.00，5.00）分和2.00（0，4.00）分，Z=-3.42，P=0.001］上差异均有统计学意义。SCD与MoCA（r=-0.23，P=0.022）、HAMD（r=0.23，P=0.025）和HAMA（r=0.27，P=0.006）评分之间存在不同程度的相关性，当控制HAMD和HAMA评分2个因素后，SCD与MoCA（r′=-0.18，P=0.084）评分之间无相关性。结论SCD在认知功能正常的帕金森病患者中很常见，与较差的认知表现、较严重的抑郁和焦虑症状之间存在关联。在本组患者中，SCD与情感症状的关系可能比客观总体认知功能的关系更大，值得进一步研究。