简介:摘要目的探讨计算机辅助骨盆截骨及3D打印导板用于发育性髋关节脱位(developmental dysplasia of the hip,DDH)手术的可行性。方法回顾性分析2015年1月至2017年12月接受计算机辅助骨盆Salter截骨术的DDH患儿(计算机辅助截骨组)18例及接受常规骨盆Salter截骨术的DDH患儿(常规截骨组)25例。男11例,女32例,年龄(3.2±2.5)岁(范围1~11岁);国际髋关节发育不良研究所(International Hip Dysplasia Institute,IHDI)分型1型20例、2型9例、3型12例、4型2例;均为单侧脱位,左侧18例、右侧25例。计算机辅助截骨组依据CT片上髋臼旋转角(acetabular tilt angle,ATA)和骨性髋臼指数(bony acetabular index,BAI)制订截骨方案,使用Mimics软件模拟操作并制作3D打印导板。比较两组手术时间、术中出血量及日本骨科协会(Japanese Orthopaedic Association,JOA)髋关节评分。于末次随访X线片上比较两组的髋臼指数(acetabular index,AI)、中心边缘(central edge,CE)角及头臼指数(acetabulum head index,AHI),在三维CT片上比较手术前后计算机辅助截骨组ATA的变化。结果计算机辅助截骨组随访(2.3±0.2)年(范围2.0~2.5年)、常规截骨组随访(2.8±0.15)年(范围2.5~3.0年)。计算机辅助截骨组手术时间为(127±20.6) min,较常规截骨组的(103±13.2) min长(t=4.657,P<0.001);计算机辅助截骨组术中出血量为(157±17.5) ml、常规截骨组为(151±15.3) ml,组间差异无统计学意义(t=1.195,P=0.239)。术后2年计算机辅助截骨组髋关节JOA评分为(86.7±8.5)分,常规截骨组为(84.8±10.0)分,差异无统计学意义(t=0.628,P=0.533)。末次随访时计算机辅助截骨组CE角为36.8°±5.2°,大于常规截骨组的31.8°±4.4°(t=3.414,P<0.001);AI为23.5°±5.5°,与常规截骨组(25.2°±4.2°)的差异无统计学意义(t=-1.150,P=0.257);AHI为85.8%±6.6%,大于常规截骨组的80.4%±8.3%(t=2.284,P=0.028);患侧ATA为12.3°±1.4°,与健侧(11.8°±2.8°)的差异无统计学意义(t=0.614,P=0.547)。结论基于特定解剖参数的计算机辅助术前规划可直观模拟截骨过程,并制造个体化3D打印导板。与常规骨盆Salter截骨术相比,对DDH患儿采用计算机辅助骨盆截骨可以达到更精准的影像学矫正,进而获得更佳的头臼匹配关系。
简介:摘要:目的:分析对大隐静脉曲张微创术后患者实施4C护理干预的效果。方法:将本院收治的大隐静脉曲张80例患者设为观察对象,随机做有效分组处理,观察组与对照组,观察组患者实施4C护理干预;对照组患者实施常规护理干预,之后对两组患者护理效果进行对比分析。结果:观察组患者并发症发生率低于对照组(P<0.05)。结论:对于大隐静脉曲张患者来说,应实施4C护理予以干预,护理效果显著。
简介:摘要目的探讨Leigh样综合征起病钼辅因子缺乏症B型的表型及基因型特点。方法对2018年12月在河北省儿童医院及北京儿童医院神经内科确诊的1例钼辅因子缺乏症B型患儿的临床资料、实验室检查、影像学检查及基因结果等资料进行收集并回顾性分析。以“MOCS2”“钼辅因子缺乏症”“Leigh-like syndrome,MOCS2”“molybdenum cofactor deficiency, Leigh-like syndrome”分别在万方数据知识服务平台、中国期刊全文数据库(CNKI)、PubMed建库至2020年9月进行文献检索并文献复习。总结MOCS2基因相关钼辅因子缺乏症表型及基因型特点。结果患儿 男,7月龄14日龄,因“咳嗽6 d,姿势异常4 d,发热2 d”于2018年12月收入河北省儿童医院神经内科。患儿姿势异常表现为“角弓反张”样,伴吞咽困难,无惊厥发作,发病前发育基本同正常同龄儿。否认围生期缺氧窒息史,父母非近亲婚配。辅助检查示血乳酸轻度增高;血尿酸明显降低;尿代谢筛查示尿黄嘌呤和次黄嘌呤水平增高;头颅磁共振成像提示双侧苍白球、大脑脚对称斑片样T2加权相、液体衰减反转恢复序列高信号。诊断为Leigh样综合征,予鸡尾酒疗法及对症治疗好转不明显。完善全外显子组测序示受检者携带MOCS2基因c.19G>T(p.Val7Phe)纯合变异,父母携带c.19G>T杂合变异,该位点为文献已报道的致病位点,可导致钼辅因子缺乏症B型。文献检索加上本例共收集41例MOCS2基因相关钼辅因子缺乏症患者,30例信息完整,其中23例(77%)新生儿期起病,表现为难治性癫痫,发育落后等,血尿酸明显降低,尿黄嘌呤、次黄嘌呤升高,头颅影像学提示脑萎缩,囊状脑软化等,神经系统受累程度重。7例发病年龄在5月龄至23岁,4例发病前发育正常,均在诱因下出现急性神经系统症状或原有症状加重,均有基底节受累。30例中3例临床表型相对较轻,可简单交流及独走或扶走。结论钼辅因子缺乏症B型罕见,多数表型严重预后不良,但也有部分患儿临床表型相对较轻。MOCS2基因变异所致钼辅因子缺乏症B型可表现为Leigh样综合征的代谢性脑病,早期发育可正常,感染后进行性加重;血尿酸降低,尿黄嘌呤和次黄嘌呤增高为其生化特征,发现MOCS2基因变异可确诊。