简介:摘要目的探讨初诊重型再生障碍性贫血(SAA)患者外周血CD8+T细胞信号转导淋巴细胞激活分子家族6(SLAMF6)表达与穿孔素、颗粒酶B的相关性及其临床意义。方法收集2016年1月至2019年6月河南省人民医院收治的32例初诊SAA患者的血常规及骨髓象等指标并采集外周血标本进行回顾性分析,采用流式细胞术检测患者初诊时及治疗结束后半年[移植11例,免疫抑制治疗(IST)21例]的标本中CD8+T细胞SLAMF6表达量、穿孔素及颗粒酶B分泌量。采用Pearson法分析临床指标与标本检测结果相关性,并以10名健康人的外周血标本(正常对照组)及13例初诊骨髓增生异常综合征/阵发性睡眠性血红蛋白尿症(MDS/PNH)患者(MDS/PNH组)为对照进行SLAMF6表达量、穿孔素及颗粒酶B分泌量的比较。结果(1)初诊时:SAA组SLAMF6表达量为(56.40±6.37)%,明显低于正常组的(84.34±5.81)%和MDS/PNH组的(82.24±4.98)%(P均<0.001);SAA组穿孔素的表达量为(32.73±8.46)%,高于正常组的(23.75±5.10)%和MDS/PNH组的(26.12±5.53)%(P均<0.05);SAA组颗粒酶B的表达量为(36.23±7.94)%,高于正常对照组的(21.67±5.05)%和MDS/PNH组的(21.79±5.10)%(P均<0.001)。SAA患者SLAMF6表达量与血红蛋白(r=0.804)、网织红细胞绝对值(r=0.656)、骨髓粒系百分比(r=0.643)、骨髓红系百分比(r=0.622)均呈正相关(P均<0.05),与CD8+T细胞穿孔素(r=-0.792)、颗粒酶B(r=-0.908)均呈负相关(P均<0.001)。(2)治疗后:30例SAA存活患者外周血CD8+T细胞SLAMF6表达量高于治疗前[(79.19±12.69)%比(56.40±6.37)%,P<0.001],穿孔素、颗粒酶B表达量均低于治疗前(P均<0.05)。11例移植患者CD8+T细胞SLAMF6表达量高于移植前[(86.54±3.75)%比(56.40±7.35)%,P<0.001],穿孔素、颗粒酶B表达量低于移植前(P均<0.05)。12例IST有效患者CD8+T细胞SLAMF6表达量高于初诊时,其穿孔素、颗粒酶B表达量均低于治疗前(P均<0.05);7例IST无效患者CD8+T细胞SLAMF6表达量、穿孔素、颗粒酶B表达量与治疗前比较,差异无统计学意义(P均>0.05)。结论SLAMF6在初诊SAA患者中低表达,与CD8+T细胞效应因子呈负相关,或作为负性调控因子参与SAA患者CD8+T细胞免疫调控,SLAMF6在造血恢复后明显上调,而治疗无效患者无明显变化,或可作为诊断SAA或评价SAA临床疗效的指标。