简介:摘要目的探讨儿童纵隔脂肪母细胞瘤的临床特点及手术疗效,以期为临床工作提供指导和帮助。方法收集2007年3月至2019年7月间于首都医科大学附属北京儿童医院胸外科就诊的30例纵隔脂肪母细胞瘤患儿的临床资料,分析其临床表现、影像学特点、治疗方案、病理特征及预后情况。其中,男19例,女11例;中位年龄2.9岁。按手术方法不同,将患儿分为腔镜手术组(14例)和开放手术组(16例),对比分析两组手术时间、术中出血量、胸腔引流管放置时间及住院时间方面的差异,并用秩和检验进行统计学分析。结果本组患儿表现为咳嗽15例,偶然发现纵隔占位9例,呼吸困难4例、颈部包块4例、霍纳综合征2例。按纵隔四分法,肿瘤位于上纵隔11例,后上纵隔6例,后纵隔5例,前纵隔3例,前上纵隔3例,其他位置2例。术前CT、MRI检查表现为含有脂肪和软组织混合密度的不均匀肿块。所有患儿均行手术治疗,中位手术时间为72.5(25.0~230.0)min,中位术中出血量为4(2~400)ml,中位胸腔引流管放置时间为4(2~17)d,中位住院时间为8(4~30)d。术后病理检查提示局限型脂肪母细胞瘤24例,弥漫型脂肪母细胞瘤6例。腔镜手术组14例患儿术中出血量、手术时间及术后住院时间分别为2(2~5)ml、65(25~115)min和5.5(3~11)d,开放手术组16例患儿上述指标分别为10(2~400)ml、77.5(60~230)min和7.0(5~23)d,前者均较后者少和短,且差异有统计学意义(P均<0.05)。本研究有26例(86.7%)患儿获得随访,中位随访时间为4.7年(2个月~12年),25例术后恢复良好,未见恶性变或转移。1例术后7个月复发,因肿瘤无压迫症状,密切随访中,未再次手术。结论发生于纵隔内的脂肪母细胞瘤临床较为罕见,影像学检查是重要的辅助手段,病理检查有助于明确诊断,手术切除是有效的治疗方案,术后通常无需联合化疗或放疗。