简介：摘要目的探讨腹腔镜肾盂成形术(laparoscopic pyeloplasty，LP)治疗肾盂输尿管连接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction，UPJO)常见并发症的危险因素及处理。方法回顾性分析2015年1月至2018年12月郑州大学第一附属医院小儿外科收治的243例行LP治疗UPJO患儿的临床资料。其中，男207例，女36例；年龄<12月龄46例，≥12月龄197例；体重<10 kg者55例，≥10 kg者188例；梗阻部位位于左侧206例，右侧37例。按术后有无并发症，将患儿分为并发症组(34例)和非并发症组(209例)进行对比分析，寻找发生术后并发症的危险因素，并建立临床模型预测小儿LP术后发生并发症的危险，同时对术后并发症的处理方式进行探讨。结果本组术后并发症发生率为14.0%(34/243)。按Clavien-Dindo分级系统分级：Ⅰ级12例(4.9%)，Ⅱ级4例(1.6%)，Ⅲa级9例(3.7%)，Ⅲb级9例(3.7%)。Ⅰ级12例术后引流量较多，延迟拔除引流管。Ⅱ级4例术后出现泌尿系统感染，给予头孢类药物治疗。Ⅲa级9例中，5例拔除引流管后出现腹痛、恶心呕吐，腹部及泌尿系统彩色超声检查提示有腹腔积液及肾周积液，予行超声引导下腹部及肾盂穿刺置管；2例引流管未拔除期间出现腹痛，考虑引流管引流不畅，给予超声引导下调整引流管位置后症状缓解；2例拔除D-J管后出现腹腔积液，给予肾盂造瘘及腹腔穿刺置管引流。Ⅲb级9例中，6例术后复查确诊为再梗阻，再次行手术治疗；2例术后拔除D-J管时，进入膀胱镜发现输尿管末端水肿，D-J管未进入膀胱内，更换新D-J管，6周后再次返院拔除D-J管；1例术后肠管经原引流管位置膨出，紧急行全身麻醉下肠管还纳术。并发症组术前分肾功能<40%者占65.4%(17/26)，≥40%者占34.6%(9/26)；非并发症组分肾功能<40%者占73.6%(103/140)，≥40%者占26.4%(37/140)，两组术前分肾功能比较，差异有统计学意义(χ2＝15.160，P<0.001)。并发症组术中有吻合口张力者占50.0%(17/34)，无吻合口张力者占50.0%(17/34)；非并发症组有吻合口张力者占20.6%(43/209)，无吻合口张力者占79.4%(166/209)，组间比较，差异有统计学意义(χ2＝13.617，P<0.001)。多因素Logistic回归分析结果显示，分肾功能(OR＝5.17，95%CI：1.88～14.21)和吻合口张力(OR＝14.34，95%CI：4.74～43.41)是LP出现并发症的独立危险因素。两个指标预测LP术后并发症对应的AUC分别为0.70和0.72，二者联合的AUC为0.81。结论LP治疗UPJO安全、可靠，并发症发生率低，手术成功率高。吻合口张力、术前分肾功能是LP术后并发症的独立危险因素。

简介：摘要目的分析1例Leydig细胞发育不全患儿的临床特征和LHCGR基因变异，明确其遗传学病因，为家系的遗传咨询和产前诊断提供依据。方法应用全外显子测序技术检测患儿的致病基因，应用PCR结合Sanger测序的方法进行家系验证和产前诊断。结果测序结果显示患儿的LHCGR基因存在c.265A>T(p.Ile189Leu)和c.422T>C(p.Val141Ala)复合杂合变异，其父亲携带c.265A>T(p.Ile189Leu)杂合变异，母亲携带c.422T>C(p.Val141Ala)杂合变异，患儿的2个变异分别来源于父亲和母亲。产前诊断结果显示胎儿为LHCGR基因c.265A>T(p.Ile189Leu)杂合变异携带者。结论LHCGR基因c.265A>T(p.Ile189Leu)和c.422T>C(p.Val141Ala)变异可能为患者的致病原因。

简介：摘要目的评估尿道下裂患儿术后远期排尿情况。方法面访和电话随访2001年11月至2013年11月间郑州大学第一附属医院小儿外科收治的尿道下裂术后5年以上且未满18岁的患儿，通过调查问卷和尿流动力学检查，对患儿排尿功能满意度和尿流动力学情况进行评估。结果共与158人取得了联系，获得完成全部问答的有效问卷63例，完成尿流动力学检查39例。患儿年龄6～18岁，平均10.8岁。根据尿道口位置进行分类，远段型20例(31.8%)、中段型31例(49.2%)、近段型12例(19%)。按尿道口到阴茎根部距离，将患儿分为远端型组(37例)和近端型组(26例)。排尿功能满意度调查中，85.7%(54/63)的患儿对排尿功能满意；另有14.3%(9/63)的患儿对排尿功能不满意，主要原因是尿线稍细、尿线不正及尿后滴沥。近端型组有26.9%(7/26)的患儿对排尿功能不满意者，高于远端型组的5.4%(2/37)，组间比较，差异有统计学意义(P<0.05)。进行尿流动力学检查的患儿，依照尿道下裂严重程度等级分为远段型组(20例)、中段型组(31例)和近段型组(12例)，三组最大尿流率分别为(19.68±8.08)ml/s、(14.91±3.92)ml/s和(6.01±0.71)ml/s，平均尿流率分别为(9.58±1.56)ml/s、(8.70±0.71)ml/s和(3.85±0.64)ml/s，排尿时间分别为(18.00±12.17)s、(28.29±11.60)s和(40.50±6.36)s，达峰时间分别为(8.70±4.91)s、(13.50±5.53)s和(18.50±3.54)s，残余尿量分别为(6.25±4.37)ml、(10.43±6.10)ml和(15.30±1.19)ml，最大逼尿肌收缩压分别为(27.50±13.03)cmH2O、(50.29±15.74)cmH2O和(96.50±35.86)cmH2O，上述指标组间比较，差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论大部分尿道下裂患儿术后排尿功能良好，尿流动力学可以作为评价患儿排尿功能的一个客观指标。

简介：摘要目的评价机器人辅助腹腔镜在儿童肾盂成形术中的应用价值。方法收集2018年1月至2019年12月在郑州大学第一附属医院小儿外科接受肾盂成形术的170例患儿的相关资料。将接受腹腔镜肾盂成形术(laparoscopic pyeloplasty，LP)的102例患儿作为LP组，其中男56例，女46例；患侧为左侧79例，右侧23例；年龄为(46.83±33.72)个月。将接受机器人辅助腹腔镜肾盂成形术(robotic-assisted laparoscopic pyeloplasty，RALP)的68例患儿作为RALP组，其中男35例，女33例；患侧为左侧48例，右侧20例；年龄为(71.33±39.27)个月。本研究所有患儿的手术均由同一主刀医生完成。对比分析两种术式的手术时间、术中出血量、术后引流时间、住院时间、住院费用等临床指标。结果LP组患儿年龄低于RALP组，差异具有统计学意义(P<0.001)，两组患儿的性别组成之间的差异以及患侧之间的差异均无统计学意义(P>0.05)。LP组和RALP组的手术时间[(126.81±31.16)min比(171.47±30.93)min]、住院费用[(2.65±0.39)万元比(4.73±0.40)万元]，差异均具有统计学意义(P<0.05)；LP组和RALP组的术中出血量[(8.21±3.38)ml比(7.81±3.89)ml]、术后引流时间[(4.79±2.35)d比(4.69±2.63)d]、术后住院时间[(10.83±2.31)d比(10.62±2.00)d]，差异均无统计学意义(P>0.05)。术后随访时间范围为1~3年，所有患儿均手术成功，患肾积水减轻，肾功能不同程度恢复。结论两种术式手术效果相当，RALP在儿童肾盂成形术中，花费较LP高，手术时间偏长，LP更适合推广应用。

简介：摘要目的探讨机器人辅助腹腔镜手术在儿童重复肾半肾切除术中的疗效。方法回顾性分析2017年1月至2019年12月郑州大学第一附属医院54例行重复肾半肾切除术患儿的临床资料，其中42例行腹腔镜重复肾半肾切除术(LH)，为LH组；12例行机器人辅助腹腔镜重复肾半肾切除术(RALH)，为RALH组。LH组男17例，女25例；年龄(71.74±34.57)个月；左侧29例，右侧13例；临床表现为泌尿系感染19例，排尿间歇漏尿7例，输尿管反流5例，输尿管末端囊肿6例。RALH组男4例，女8例；年龄(76.83±37.33)个月；左侧9例，右侧3例；临床表现为泌尿系感染3例，排尿间歇漏尿2例，输尿管反流1例，输尿管末端囊肿1例。两组患儿年龄、性别、畸形侧别及临床表现的差异均无统计学意义(P>0.05)。两组患儿均行影像学检查，均明确诊断为完全重复肾重复输尿管畸形，且伴有上位输尿管不同程度扩张，上位肾功能明显减退。比较两组手术时间、术中出血量、术后引流时间、住院时间、术后并发症等临床指标。结果LH、RALH组手术时间[(196.48±21.92)min与(171.50±24.91)min]、术中出血量[(34.14±8.63)ml与(18.50±5.92)ml]、术后引流时间[6.0(5.0，7.0)d与4.5(3.0，6.5)d]、术后住院时间[(8.93±1.70)d与(7.33±1.37)d]差异均有统计学意义(P<0.05)。术后随访3个月至2年，两组患儿下位肾均发育良好，术前合并的泌尿系感染、排尿间歇漏尿、排尿困难等症状均在术后逐步缓解、消失。LH组2例术后并发输尿管残端积液、囊肿形成，且反复发作输尿管残端感染，再次手术切除残端后治愈。RALH组无输尿管残端积液及囊肿形成病例。结论儿童RALH术中出血量较少，术后引流时间及住院时间较短，术后并发症发生率较低，疗效及安全性较好。