简介：摘要脯氨酸-丝氨酸-苏氨酸磷酸酶相互作用蛋白1 (PSTPIP1)基因突变引起的自身炎症性疾病除了经典的化脓性无菌性关节炎-坏疽性脓皮病-痤疮(PAPA)综合征以外，还包括PSTPIP1相关的髓系蛋白血症炎症(PAMI)、坏疽性脓皮病-痤疮-化脓性汗腺炎(PASH)等一组临床综合征。本文综述PSTPIP1相关的自身炎性疾病的扩展谱及其临床特征，以提高临床医师对本病的认识，早期诊断，从而改善患者的预后。

简介：摘要目的探讨纳米碳示踪剂应用于cN0T1/T2期甲状腺乳头状癌中央区淋巴结清扫的效果及影响因素。方法选择2015年1月至2017年12月期间接受手术治疗的cN0T1/T2期甲状腺乳头状癌患者153例作为研究对象，随机数字表法分为踪剂组(76例)和常规组(77例)，其中踪剂组接受术中注射纳米碳示踪剂并进行中央区淋巴结清扫，常规组接受常规中央区淋巴结清扫。采用SPSS 21.0进行临床数据分析，围术期指标及淋巴结清扫数量等计量资料用(±s)表示，独立t检验；术后并发症、复发率采用χ2检验；预后情况绘制kaplanmeier生存曲线，对淋巴结检出因素进行单因素和多因素logistic回归分析，P<0.05差异有统计学意义。结果踪剂组人均清扫淋巴结数量为(9.3±2.3)枚、淋巴结检出阳性率95.1%，均明显优于常规组(P<0.05)。踪剂组在术后1 d、3 d、术后3个月血钙和PTH水平，明显高于常规组(P<0.05)。踪剂组甲状旁腺受损情况明显低于常规组(P<0.05)；两组在喉返神经损伤情况比较，差异无统计学意义(P>0.05)。踪剂组复发率(15.8%)明显低于常规组(29.9%), P<0.05。两组组内复发与未复发患者淋巴结清扫数量比较，差异均具有统计学意义(P<0.05)。所有患者的24个月总生存率为91.5%，不同淋巴结清扫数量与生存预后无相关性。体重指数、淋巴结平均直径、医师经验是纳米碳示踪剂检出淋巴结清扫数量的独立危险因素(P<0.05)。结论纳米碳示踪剂能够明显增加cN0T1/T2期甲状腺乳头状癌中央区淋巴结清扫数量，同时对预防手术并发症及术后复发有积极作用。