简介：摘要目的总结先天性肺静脉狭窄(congenital pulmonary vein stenosis，CPVS)合并其他先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)的诊断和外科手术治疗经验。方法回顾性分析2007年5月到2019年8月中国医学科学院阜外医院和浙江大学附属儿童医院手术治疗的合并其他CHD的58例CPVS患儿的临床资料。其中，男24例，女34例；年龄1～180个月，平均9.3个月；体重3～48 kg，平均6.5 kg。伴发简单CHD 43例，复杂CHD 15例。单支肺静脉狭窄(pulmonary vein stenosis，PVS) 27例；大于等于两支PVS 31例；两侧PVS 13例。PVS处理方式为内膜切开切除(26例)，扩大补片(23例)，Sutureless技术(6例)和钝性扩张(3例)。剔除行钝性扩张1例，将术后随访的其余53例患儿按手术技术不同分为内膜切开切除组(26例)、狭窄补片扩大组(21例)及Sutureless技术组(6例)。应用卡方检验分析比较各组病死率和再狭窄率。剔除随访中合并复杂CHD的13例患儿后，再次分析比较三组患儿上述指标。结果58例患儿术前PVS严重性评分为(4.5±2.7)分，范围在2～11.5分。早期(术后30 d内)因肺部感染死亡2例(3.4%)。存活患儿除失访2例外，获随访(49.8±40.0)个月，范围在2～145个月。在此期间，有17例患儿出现再狭窄，其中11例死亡，无再手术病例。内膜切开切除组病死率为19.2%(5/26)，再狭窄率为26.9%(7/26)；狭窄补片扩大组病死率为23.8%(5/21)，再狭窄率为38.1%(8/21)；Sutureless技术组病死率为16.7%(1/6)，再狭窄率为16.7%(1/6)，各组随访病死率和再狭窄率比较，差异均没有统计学意义(P＝0.22和0.97)。剔除随访中合并复杂CHD 13例患儿后，内膜切开切除组(19例)病死率为5.3%(1/19)，再狭窄率为15.8%(3/19)；狭窄补片扩大组(16例)病死率为25.0%(4/16)，再狭窄率为37.5%(6/16)；Sutureless技术组(6例)病死率为16.7%(1/6)，再狭窄率为16.7%(1/6)，三组随访病死率和再狭窄率比较，差异均没有统计学意义(P＝0.33和0.17)。结论Sutureless技术用于治疗PVS合并其他CHD并没有优于常规技术。

简介：摘要目的探讨新生儿脐血硒和铁及铜水平与先天性心脏病（CHD）发生风险的关系，并分析其交互效应。方法研究对象来源于2010—2012年建立的兰州地区出生队列，在孕早期对孕妇相关信息进行基线调查，并在孕中期、孕晚期及产后42 d分别进行随访。采集分娩时新生儿脐静脉血，并从医疗记录中提取其出生结局信息。采用巢式病例对照研究方法，选择队列中新发的经超声心动检查确诊的97例CHD患儿作为病例组，在出生后健康的适龄足月儿中按照母亲年龄、街区以及CHD发病时间进行1∶2配对选取194例新生儿作为对照组。采用电感耦合离子质谱的方法检测新生儿脐血硒、铁和铜的质量浓度（后称浓度）。根据对照组新生儿脐血中硒、铁和铜浓度的四分位数中的Q1和Q3将元素暴露分为低、中、高浓度3组，以中浓度为参考标准，采用条件logistic回归模型分析脐血硒、铁和铜浓度与CHD的关联，以相乘模型分析其交互作用与CHD的关联。结果病例组中新生儿脐血铜浓度M（Q1，Q3）为746.12（467.48，759.74）μg/L，对照组为535.69（425.21，587.79）μg/L，组间比较差异有统计学意义（P<0.05）。调整混杂因素后logistic回归模型显示，脐血高铜（OR=4.062，95%CI：2.013~8.199）或高铜合并高铁（OR=3.226，95%CI：1.343~7.750）的新生儿CHD发病风险均增加，硒和铁浓度与新生儿CHD发病尚未见关联。脐血中铜和铁对CHD的发病风险存在相乘的交互作用（OR=1.303，95%CI：1.056~1.608）。结论铜和铁元素存在相乘的交互作用，脐血高铜、高铜合并高铁是新生儿CHD发病的危险因素。

简介：摘要目的探讨室间隔缺损(VSD)术前超声心动图报告指标与手术预后的相关性并识别显著相关指标或指标比值进行验证。方法选择2016年6月至2021年6月于浙江大学医学院附属儿童医院进行手术矫治的VSD患儿1 357例，提取术前超声心动图报告中的各种指标，包括VSD大小、左室射血分数(LVEF)、左房(LA)内径、主动脉(AO)流速、三尖瓣反流流速、三尖瓣反流压差等，分析超声心动图指标和指标比值与术后辅助通气时间的相关性。按有无术后并发症将患者分为有并发症组与无并发症组，比较两组间超声心动图指标的差异。基于以上指标建立线性回归模型，对术后辅助通气时长进行预测，采用最小绝对收缩与选择算子(LASSO)回归模型用于变量选择。结果单一指标VSD大小、AO流速与术后辅助通气时间存在较弱相关性(r＝0.32、0.25，均P<0.01)，VSD处流速与术后辅助通气时间无相关性。而指标比值AO流速/VSD处流速、LVEF/VSD处流速与术后辅助通气时间存在较强相关性(r＝0.67、0.51，均P<0.01)。有并发症组与无并发症组三尖瓣反流流速、三尖瓣反流压差、LA内径、LVEF差异无统计学意义(均P>0.01)；而计算比值后，并发症组LVEF/三尖瓣反流流速显著低于无并发症组，三尖瓣反流压差/LA内径显著高于无并发症组(均P<0.01)。在独立测试集上对VSD患者的术后通气时间进行预测，测试集决定系数(R2)达到0.51。结论术前超声心动图测量指标比值AO流速/VSD处流速、LVEF/VSD处流速与VSD患儿术后辅助通气时间有着较强相关性，LVEF/三尖瓣反流流速、三尖瓣反流压差/LA内径在有无术后并发症群体间的差异有统计学意义，同时指标组合可以显著提升其相关性和差异性，可应用于VSD手术预后的预测。

简介：摘要目的应用超声血流向量成像(VFM)技术评价继发孔型房间隔缺损(ASD)右心室内迹线、波前和心室内相对压的变化规律，为定量评估ASD右心室流场运动和功能提供参考。方法选取2019年9月至2020年4月在昆明医科大学附属延安医院就诊的继发孔型ASD患者97例，按照肺动脉高压(PAH)的不同程度进行分组：不伴PAH组[肺动脉收缩压(PASP)≤30 mmHg]30例，轻度PAH组(PASP 30～50 mmHg)25例、中度PAH组(PASP 50～70 mmHg)22例和重度PAH组(PASP>70 mmHg)20例，同期选取健康志愿者29例为对照组。采用VFM技术分析右心室内迹线和波前的变化规律，并定量评估各组间主肺动脉内径(MPA)、右心室前壁厚度(RVAW)、左心室收缩末期偏心指数(LVEIs)、左心室舒张末期偏心指数(LVEId)、左心室射血分数(LVEF)、心室内压差(IVPDs)、右心室横径(RVTD)、右心房横径(RATD)、三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)、右心室面积变化率(RVFAC)、Tei指数，三尖瓣E峰流速、A峰流速、E/A，三尖瓣环速度e、a、e/a以及E/e等参数，对以上参数与IVPDs进行相关性分析。结果①对照组、不伴PAH组与轻度PAH组右心室迹线和波前均显示舒张期能顺利到达心尖顶部；中度和重度PAH组整体呈漩涡状不能顺利到达心尖顶部，血流流动效率随PAH压力升高逐渐减低。②各组间MPA、RVAW、LVEIs、LVEId逐渐增大，LVEF逐渐减小(P<0.05)；与对照组和不伴PAH组比较，轻度、中度、重度PAH组RVTD、RATD逐渐增大(P<0.05)，Tei指数、E/e逐渐增大，TAPSE、RVFAC、E、E/A、e、e/a逐渐减小(P<0.05)。③与对照组和不伴PAH组比较，轻度、中度、重度PAH组IVPDs逐渐降低(P<0.05)，IVPDs峰值均出现在快速充盈期。④IVPDs分别与TAPSE、RVFAC、E、e呈正相关(r＝0.848、0.735、0.915、0.822，均P<0.05)，与Tei指数、E/e呈负相关(r＝-0.711、-0.905，均P<0.05)。结论迹线、波前以及相对压成像可为定量评估ASD右心室血流流场变化、PAH压力大小及右心功能提供有价值的参考信息。