简介：摘要巨脑畸形-多小脑回-多指（趾）畸形-脑积水综合征是一种罕见的常染色体显性遗传病，无特效治疗方法。本文报道1例出生即发现特殊外貌、头围增大、六指畸形的患儿，为国内首次报道CCND2基因突变所致病例，为早期脑积水的诊断拓宽思路。

简介：摘要：电气设备防雷装置的检测对于电气的防雷意义重大，其检测标准直接影响着电气设备防雷质量的好坏，本文通过对电气设备遭受雷电破坏原因的分析，对防雷措施进行详细的阐述，然后对电气设备的检测和运行维护进行了具体、深入的探讨，希望对电气设备防雷装置检测和运行维护的发展有所帮助。

简介：摘要：我国流程工业生产设备的严重工艺安全事故不断发生，如何提高设备的工艺安全性成为一个亟待解决的问题。为此，国家安全生产监督管理总局提出要在有条件的中央政府企业要开展HAZOP分析，以及国务院安全生产委员会办公室《国务院委员会办公室关于进一步加强危险化学品安全生产指导工作的指导意见》文件中积极推动安全生产科技进步的要求:组织有条件的中央企业应用HAZOP，提高化工生产装置潜在风险识别能力。目前，中石化、中石油、中海油等大型央企已有多台装置开展HAZOP分析试点工作。

简介：摘要：PLC工程是近些年来发展迅速的一种工业控制装置，这种技术在工业生产的不同领域应用都体现出良好的效果。目前，PLC工程接线端口通常采用可拆装的方式，便于相关人员在完成PLC编程时更加有效地完成维修工作。但在未来，随着机械工程产品的全面发展，相关的产品会体现出更好的效果。因此需要对基于PLC工程的机械电气设备安全控制方面的系统设计进行重视，了解到其中的具体要求，从而推动现代工业的发展。

简介：摘要：过氧化氢是一种重要的绿色化工原料，已广泛应用于纺织、造纸、化学合成、废水处理等领域。为减少进入加氢塔的杂质数量，避免堵塞加氢塔内催化剂微孔，我国蒽醌法过氧化氢装置再生加氢过程中应设置过滤系统。如果大量杂质进入氧化塔，可能导致过氧化氢分解，带来很大的安全风险。因此，研究过氧化氢再生液的过滤工艺、设备及配套控制技术尤为重要，不仅可以延长加氢塔的运行周期，还可以减少催化剂再生工艺对生产装置产量的影响。

简介：摘要：如今，随着科技的发展和社会的进步，也造成了环境污染、水资源破坏等一系列严重后果。改善环境，采用绿色技术和原材料是未来的发展方向。过氧化氢(H2O2)作为一种重要的绿色化工原料，已广泛应用于造纸、纺织、化学合成、废水处理、电子等领域。近年来，一些科研机构对高浓度过氧化氢作为绿色液体推进剂做了大量研究，有望在航空航天工程中取代一些传统的有毒推进剂。如果过氧化氢生产装置本身在设计、运行和控制方面存在不足，可能会造成有机工作液泄漏、污水中工作液含量过高等环境污染问题。因此，让这个绿色化工原料生产工厂更加环保、更加清洁就显得尤为重要。