简介：摘要目的分析急诊选择性重复整复在桡骨远端骨折治疗中的作用。方法本次研究选取2018年3月～2019年3月期间于我院内接受治疗的92例桡骨远端骨折患者作为研究对象，随机将其分为观察组患者46例和参照组患者46例，参照组进行常规骨折整复石膏外固定治疗，观察组在参照组基础上进行重复整复后结合闭合克氏针内固定治疗。结果在临床疗效上，观察组显著优于参照组（P＜0.05）；在生活质量上，观察组显著优于参照组（P＜0.05）。结论急诊选择性重复整复治疗桡骨远端骨折患者效果显著。

简介：摘要目的报道8例遗传性痉挛性截瘫35型（SPG35）患者，总结SPG35的临床及遗传学特点。方法对2006年9月至2021年6月就诊于上海交通大学附属第六人民医院和上海交通大学医学院附属瑞金医院的8例SPG35患者进行临床资料采集、体格检查、影像学检查、全外显子测序、一代测序和家系共分离验证，并进一步对该疾病的临床、遗传学和发病机制作一总结。结果8例先证者中7例为幼年起病，1例为成年起病，临床均表现为进行性加重的行走困难。其中2例临床表现为单纯型痉挛型截瘫，余6例不仅有运动系统功能的损害，还伴有认知功能障碍和吞咽困难等其他表型。基因检测共发现了13个脂肪酸2-羟化酶（FA2H）基因（NM_024306）突变，其中6个为已知突变，7个为本文新报道突变。结论SPG35是一种常染色体隐形遗传的神经系统退行性疾病，其致病基因为FA2H基因，临床表现存在一定的异质性，基因型与表型相关性尚不十分明确。

简介：摘要近年来随着我国施工企业市场的变化和国家PPP相关政策法规的出台，施工企业作为投资主体真正参与到基础设施PPP项目中来是非常有必要而且是十分可能的。本文通过调研文献和资料，归纳总结，论述了施工企业参与PPP项目的相关理论和基本程序，给出了施工企业参与PPP项目的建议。

简介：摘要：国内基建市场已由单纯的政府投资向政企合作投资转变，通过政企合作投资基建项目已经成为建筑企业由单一“承包商”向“投资商+承包商+运营商”转变的重要路径。通过表外融资的模式投资实施基础设施项目，既能满足资产负债监管要求，又能实现企业经营规模、经济效益的双提升，对于国内建筑企业具有切实可行的实践意义。

简介：摘要：近年来，市政道路工程的蓬勃发展见证了建设行业的繁荣，然而，尽管标准日益严苛，施工实践中往往难以实现理想的工程质量。这主要是由于内外部因素的复杂交织。为解决这一问题，关键在于施工团队能灵活运用先进的施工策略。通过对现有市政道路建设的深入剖析和当前环境的精准把握，我们提出了一系列创新性的解决方案，旨在提升施工效率，压缩建设周期，并致力于营造出更优质的施工环境。

简介：摘要目的探究青少年和成人型Krabbe病患者的临床与遗传学特点。方法对上海交通大学附属第六人民医院2006年9月至2021年6月收治的7例Krabbe病患者进行临床资料分析及半乳糖脑苷脂酶（GALC）基因（NM_000153）一代测序及GALC活性检测，并对国内文献报道的61例Krabbe病进行复习总结。结果7例Krabbe病患者中男性4例，女性3例，均以下肢无力和行走困难为首发症状，且表现为痉挛性截瘫；起病较晚者，症状相对较轻；在5例行磁共振成像检查的患者中，有4例提示异常：2例存在脑萎缩，2例存在脑白质病变。遗传学检测共发现5个GALC基因突变，其中c.1901T>C（p.L634S）、c.908C>T（p.S303F）和c.461C>A（p.P154H）为已知变异，c.50_51insTT（p.M17Ifs）与c.1130delT（p.L337X）为本文首次报道的新变异。结论Krabbe病是一种罕见的神经系统退行性疾病，呈常染色体隐性遗传，具有一定的临床表型异质性，其临床表现严重程度与起病年龄具有相关性。