简介：摘要目的探讨复发性多软骨炎（RP）相关神经系统损害的临床、影像、生化检查改变、治疗方案及预后特点，以提高临床医生对本病的认识。方法搜集2005年12月至2019年11月北京协和医院收治的28例RP患者的临床资料并随访其预后信息，进行回顾性分析。结果患者中位年龄50岁，57.1%（16/28）为男性。其中26例为中枢神经系统受累，常见症状为头痛（69.2%，18/26）、认知下降（38.5%，10/26）、精神行为异常（38.5%，10/26）等；仅2例出现周围神经系统损害。头颅MRI检查显示常见受累部位是皮质下（13/18）及皮质（8/18）组织。脑脊液常表现为白细胞升高（中位数55×106/L）、蛋白正常或轻度升高［（0.54±0.17） g/L］。全部患者接受了糖皮质激素治疗，24例（85.7%）接受了环磷酰胺等免疫抑制剂治疗；27例呈现不同程度的症状缓解，但24例好转后曾出现病情复发；认知功能障碍是最常见的遗留症状。有16例得到随访信息，平均随访时间3.3年，10例患者病情稳定，共3例死亡，死亡病例平均总病程8.6年。结论RP病程中可能出现诸多神经系统损害表现，以急性或亚急性边缘叶脑炎、脑膜脑炎或脑膜炎等临床综合征较为多见。但其临床表现及辅助检查均缺乏特异性，诊断具有一定难度，需全面排除其他病因并尽早使用免疫抑制治疗。

简介：摘要1995年Moody等在人脑病理研究中发现侧脑室旁存在静脉胶原病（VC），它被描述为一种静脉壁非炎性胶原增厚样病理改变。由于缺乏特异性标志物及染色方法，关于VC的相关研究较少，病理改变特征和发生机制还不清楚。但已有的研究结果表明，VC与脑小血管病（CSVD）、阿尔茨海默病（AD）相关，提示VC可能对探讨和阐明发病机制具有重要意义。文中旨在对已发表的VC相关研究进行回顾，并对其可能的发病机制和与CSVD、AD的相关性进行综述。

简介：摘要脑小血管病（CSVD）的诊断高度依赖神经影像，其影像改变包括腔隙、腔隙性梗死、白质高信号、血管周围间隙、脑微出血等。在既往研究中这些影像改变的定义差异较大，尤其易混淆腔隙、白质高信号、血管周围间隙，给预后评估和临床研究带来困难。文中将总结CSVD的临床、影像、病理特征，梳理CSVD影像改变诊断标准逐渐规范化的过程和成效，提出在CSVD影像诊断中应规避的错误，旨在提高临床诊疗和研究工作的准确性和一致性。

简介：摘要脑小血管病（CSVD）的临床诊断高度依赖于神经影像学技术，其影像学特征改变包括脑白质高信号、腔隙及腔隙性卒中、脑微出血和血管周围间隙等，反映了继发于小血管损伤的脑组织改变。随着影像学技术的快速发展，一些特殊的磁共振成像（MRI）序列、功能MRI及正电子发射断层扫描等技术也越来越多地被应用到CSVD的临床诊断中。因此，加强对CSVD影像学特征性改变的认识和定义的理解，统一影像学的获取和评估方法，对于CSVD的临床诊断、疾病探索具有重要的意义。

简介：摘要副肿瘤神经综合征（PNS）是恶性肿瘤继发的自身免疫反应所致的一组异质性疾病，可累及神经系统的任何部分。抗两性蛋白抗体为PNS高风险抗体之一，常伴发小细胞肺癌及乳腺癌，而肺外神经内分泌癌少见。我们报道1例伴发食管神经内分泌癌的抗两性蛋白抗体相关副肿瘤性脑干脑炎患者。通过氟脱氧葡萄糖正电子发射体层摄影发现肿瘤，由胃镜活组织检查病理证实。患者经人免疫球蛋白和糖皮质激素治疗后，神经系统症状部分改善。最终预后与伴发肿瘤密切相关。

简介：摘要目的分析阿尔茨海默病（AD）和轻度认知功能障碍（MCI）患者的数字化语言标志物特点，并探讨数字化语言标志物对于区分AD和MCI患者疾病效应和老化效应的意义。方法纳入北京协和医院认知障碍门诊临床诊断的AD患者14例、MCI患者16例，同时纳入年龄、性别、教育水平相当的认知正常的18名老人及19名青年人作为对照组。采集动物流畅性测验电子语音数据，在传统产词量、聚类和转换指标的基础上加入反应时间、语义相似度和词频等新的评估指标进行分析。统计方法采用多重线性回归分析，采用强迫进入法进行回归模型的检验。结果多重回归分析结果表明，在控制了教育年限后，4组间在11个指标（除后15 s有效产词量、串联总数、首词反应时间、平均语义相似度外）上均差异有统计学意义（均P<0.001）。与其余3组相比，AD组在有效产词量、有效率、重复率、前15 s有效产词量、亚类数、单个词产出时间和亚类间转换间隔上均差异有统计学意义（均P<0.001）。此外，与认知正常青年组相比，AD组转换次数显著减少，语义最大距离显著缩短（P=0.001，P<0.001）；AD和MCI组的亚类内转换间隔均显著延长（P<0.001，P=0.001）；AD组、MCI组和认知正常老年组的词频均显著增高（均P<0.001）；MCI组的有效产词量和亚类数显著减少（P=0.002，P=0.003）；MCI和认知正常老年组的单个词产出时间均显著延长（均P<0.001）。结论AD患者在语义流畅性测验任务上的表现不仅受到病理的影响，也受到正常老化的影响以及两者的共同作用。病理指标包括：有效产词量、有效率、重复率、前15 s有效产词量、亚类数、亚类间转换间隔以及单个词产出时间。这些结果为鉴别AD特异性效应提供了新的思路。

简介：摘要目的总结分析脑静脉系统血栓形成合并硬脑膜动静脉瘘患者临床表现、诊疗过程及预后，以提高临床医师对二者合并病例的认识。方法回顾性分析北京协和医院2010年3月至2020年3月住院诊断为脑静脉系统血栓形成合并硬脑膜动静脉瘘病例，对其临床症状、头磁共振（包括磁共振成像、磁共振血管成像、磁共振静脉成像、磁敏感加权成像）及数字剪影血管造影（DSA）表现、治疗及转归进行分析总结。结果共确诊4例脑静脉系统血栓形成合并硬脑膜动静脉瘘患者，均为中青年男性，亚急性起病，其中3例患者明确诊断前病程迁延，临床表现包括视物模糊、癫痫发作、记忆力下降、性格改变等。影像学表现：3例患者以双侧丘脑病变为主异常信号，1例额顶叶皮层异常信号，4例患者头磁共振静脉成像均可见静脉或静脉窦显影异常，且DSA最终确诊为脑静脉系统血栓形成合并硬脑膜动静脉瘘。结论临床上中青年患者不明原因脑静脉系统血栓形成尤其血栓迁延不愈时，需警惕合并硬脑膜动静脉瘘可能；临床症状缺乏特异性，常与血栓形成及静脉回流障碍部位相关，双侧丘脑是最常见受累部位，针对性的影像学检查对于及时诊断治疗非常重要。

简介：摘要目的比较维持性血液透析（血透）与腹膜透析（腹透）患者认知功能的差异，评价透析模式对认知功能的影响。方法本研究为横断面研究，纳入2013年7月至2014年7月本院规律透析患者，采用多种认知量表评估认知功能及核磁共振检查评价脑小血管病变。结果共入选189例患者，包括血透122例及腹透67例。两组患者年龄差异无统计学意义[（56.4±13.2）岁比（56.4±16.1）岁，t=0.004，P=0.997]，血透患者的透析龄、血白蛋白水平高于腹透患者[58.0（16.8, 107.5）个月比31.0（7.0，67.0）个月，Z=-3.490，P<0.001；（39.6±3.9）g/L比（35.3±3.8）g/L，t=7.328，P<0.001]。两组患者的脑小血管病患病率差异无统计学意义（均P>0.05）。二分类Logistic回归分析结果显示，腹透患者的即时记忆损害、长期延迟记忆障碍风险分别是血透患者的11.90倍及6.18倍（95%CI 1.40~101.08，P=0.023；95%CI 2.12~18.05，P=0.001），校正年龄、教育水平、透析龄、血肌酐及脑小血管病后上述趋势仍然存在。腹透患者的执行功能障碍风险是血透患者的43%（OR=0.43，95%CI 0.17~1.04，P=0.061）。结论本研究中腹透患者的记忆功能差于血透患者，而腹透患者执行功能可能优于血透患者，两组的语言功能没有显著差异，认知功能间的差别尚未发现受脑小血管病影响。

简介：无