简介：摘要2岁6月龄和10月龄患儿均以排稀水便起病，临床表现为顽固性腹泻、大量水样便、重度营养不良、低蛋白血症，病理示小肠黏膜绒毛萎缩，固有膜淋巴细胞浸润，伴隐窝凋亡，例1血清抗杯状细胞抗体阳性，2例患儿诊断为自身免疫性肠病。该病临床罕见，以营养支持及免疫抑制治疗为主。

简介：摘要：新经济时代以来，我国国民经济和社会发展迅速。电力系统建设作为关系国计民生的重要基础技术服务，对其应用提出了越来越高的技术要求。配电设备线路系统是整个电力系统的重要组成部分，其日常运行管理质量将直接影响到广大电力用户。因此，做好配电系统线路的日常运行、管理和维护工作尤为重要。配电网本身是电力系统中供电能量的主要终端环节，及时完成配电网系统的自动化，可以进一步保持整个系统快速、高效、稳定的系统运行，保证其配电网设备的整体安全可靠性，提高系统供电质量和可靠性。

简介：【摘要】随着数字化技术的不断发展，各行业皆面临着改革，在获得机遇的同时，也面临着更为复杂的市场环境。而配电数字化使得配电网的建设规模日益扩大，为提升配电网的智能化水平，除了需要部署足够的智能配电设备，还应搭配科学的数字化输配电网络信息技术，从而更好地控制数字化输配电网络，保证更高的安全性、电能质量与资产利用率，来应对配电领域的变革需求与挑战。本文介绍了数字化输配电网络环境构建，以及输配电网络信息时效性判定，将其技术的具体内容阐述如下。

简介：摘要目的探讨益生菌制品消费水平与卒中后抑郁（post-stroke depression, PSD）的相关性。方法前瞻性纳入2021年5月至2022年1月在海军军医大学第三附属医院神经内科就诊的缺血性卒中患者。根据抑郁自评量表（self-rating depression scale, SDS）分为PSD组（SDS评分≥53分）和非PSD组（SDS评分<53分）。比较两组人口统计学资料、临床资料及益生菌制品消费水平确定PSD的影响因素。采用多因素logistic回归分析确定PSD与益生菌制品消费水平之间的独立相关性。结果共纳入120例缺血性卒中患者，PSD组39例（32.5%），非PSD组81例（67.5%）。多变量logistic回归分析显示，校正潜在混杂因素后，梗死严重程度（优势比1.276，95%置信区间1.138~1.432；P<0.001）和益生菌制品消费水平（优势比0.300，95%置信区间0.098~0.916；P=0.035）是PSD的独立影响因素。结论益生菌制品消费水平是PSD的独立保护因素，高益生菌制品消费水平与PSD发生率较低相关。

简介：摘要目的探讨遗传代谢相关婴儿胆汁淤积性肝病(ICH)的临床特征及基因特点，为指导该类疾病的诊断及治疗提供依据。方法回顾性分析2014年1月至2019年12月于首都儿科研究所附属儿童医院消化内科诊断为ICH的住院患儿80例的临床资料，并随访患儿出院后的临床转归。80例患儿中，女27例，男53例；发病年龄(39±18) d。通过高通量基因测序明确病因的患儿为遗传代谢组(44例)，未能明确病因的36例特发性婴儿肝内胆汁淤积症(INC)患儿为INC组。采用t检验或独立样本秩和检验比较实验室检查结果和生化指标；采用χ2检验比较巨细胞病毒感染率。结果1．共纳入80例，通过高通量测序明确诊断44例，阳性率为55.0%，其中希特林蛋白缺陷病(CD)23例，Alagille综合征(ALGS)10例，进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC) 6例，先天性胆汁酸合成障碍2例，尼曼匹克病2例，囊性纤维化1例。2.遗传代谢组血清总胆汁酸水平[180.6(115.5，271.6) μmol/L]、活化部分凝血酶原时间[40.6(37.1，45.2) s]较INC组[123.3(98.8，163.4) μmol/L、34.8(31.7，40.1) s]明显升高，差异均有统计学意义(均P<0.05)。2组巨细胞病毒感染率比较，差异无统计学意义(P>0.05)。3.遗传代谢组的肝组织病理异常较INC组重，可见点灶样、融合灶样坏死，且5例(4例ALGS、1例CD)汇管区小胆管数量减少，管腔狭窄。结论遗传代谢相关ICH常见的病因为CD、ALGS、PFIC。对于存在巨细胞病毒感染患儿，亦应继续积极完善检查，明确胆汁淤积病因。高通量测序对不明原因ICH的早期诊断有重要意义。