简介：摘要总结并分析髓过氧化物酶（MPO）-抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关肥厚性硬膜炎（HP）的临床特点。回顾性分析15例MPO-ANCA相关HP患者的临床资料，男性9例，女性6例，年龄（58±8）岁。15例患者均有不同程度的慢性头痛。增强磁共振成像（MRI）提示有不同程度的硬脑膜/脊膜增厚并强化，均未累及脑实质。9例患者有多对颅神经损害，以Ⅴ、Ⅷ颅神经受累最为常见，主要表现为面部疼痛（4例）、听力下降（3例）、耳鸣（1例）。2例患者同时合并肥厚性硬脊膜炎（HSP）；4例患者出现肺部病变。15例患者血清MPO和核周型ANCA（pANCA）同时阳性；2例患者同时合并IgG4 阳性。14例患者红细胞沉降率（25~116 mm/1h）和C反应蛋白（29.02~146.00 mg/L）显著升高，9例患者颅内压［180~235 mmH2O（1 mmH2O=0.009 8 kPa）］和脑脊液中蛋白升高（457.6~3 710.0 mg/L）。6例患者单用糖皮质激素（泼尼松，20~60 mg/d）治疗，9例患者糖皮质激素（泼尼松20~60 mg/d）联合免疫抑制剂（甲氨蝶呤15 mg/周或口服环磷酰胺100 mg/d）治疗，症状均明显缓解。MPO-ANCA相关HP是ANCA相关血管炎（AAV）中枢神经受累的一种特殊类型，较少出现肺、肾等其他系统受累，糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。在不明原因HP的鉴别诊断时，需常规检测ANCA和IgG4，排除AAV或IgG4相关性疾病并发HP的可能性。
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