简介：摘要目的探讨原发性心脏血管肉瘤的临床及影像学特征。方法该研究为病例描述性研究。检索北京协和医院2001年 1月至 2017年 12 月出院病理诊断为血管肉瘤的患者，从中选取心脏（包括心腔和心包）受累的患者，排除原发肿瘤在消化系统、盆腔、胸壁等部位而心脏为转移部位以及临床和超声心动图资料不完整的患者。通过电子病历系统收集患者的临床资料，包括临床症状、初步诊断、超声心动图和其他影像学检查结果以及治疗经过等。通过电话或跟踪病历的方式明确患者的临床结局。结果最终纳入满足入排标准的原发性心脏血管肉瘤患者14例，男性8例，女性6例，平均年龄48岁，主要症状为气短（8/14）、咯血（6/14）、发热（5/14）、胸痛（4/14）和咳嗽（3/14）。影像学检查发现8例患者的肿瘤位于右心，6例位于心包；肿瘤位于右心的患者中7例浸润心房壁并导致心包积液；肿瘤位于心包的6例患者均反复发生血性心包积液，3例进展为缩窄性心包炎，6例患者心包积液查找肿瘤细胞均为阴性。心脏血管肉瘤磁共振检查表现为特征性的“菜花”样T2加权像以及增强扫描时的“太阳光”样表现。诊断时14例患者中8例已发生肺部或肾上腺转移。14例患者中位生存期为305 d。结论原发性心脏血管肉瘤临床罕见、预后不良，临床表现缺乏特异性，影像学检查有一定提示作用。
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