简介：摘要目的探讨呼吸道合胞病毒（RSV）肺炎患儿血清嗜酸性粒细胞阳离子蛋白（ECP）表达水平及临床意义。方法选取2017年1月至2019年10月南京医科大学附属苏州科技城医院收治的106例RSV肺炎患儿（RSV肺炎组）和70例体检健康儿童（对照组）。RSV肺炎患儿中，低危68例，中危25例，高危13例。采用酶联免疫吸附法检测两组血清ECP水平，并检测肺功能，包括第1秒用力呼气容积占预计值百分比（FEV1%）、第1秒用力呼气容积（FEV1）/用力肺活量（FVC）和呼出气一氧化氮（FeNO）。多因素Logistic回归分析影响RSV肺炎患儿病情严重程度的危险因素，相关性采用Pearson相关分析。绘制受试者工作特征（ROC）曲线，利用曲线下面积（AUC）评价血清ECP对RSV肺炎的诊断效能。结果RSV肺炎组FEV1%和FEV1/FVC明显低于对照组[（81.47 ± 14.08）%比（96.80 ± 17.10）%和（72.17 ± 21.63）%比（93.46 ± 26.57）%]，FeNO和ECP明显高于对照组[（17.88 ± 2.55）ppb比（9.79 ± 2.35）ppb和（64.00 ± 20.05）μg/L比（41.59 ± 16.99）μg/L]，差异有统计学意义（P<0.01）。中危和高危RSV肺炎患儿血清ECP明显高于低危患儿[（70.82 ± 20.84）、（90.71 ± 19.75）μg/L比（58.05 ± 14.72）μg/L]，高危患儿明显高于中危患儿，差异均有统计学意义（P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，FEV1%、FEV1/FVC、FeNO、ECP是影响RSV肺炎患儿病情严重程度的独立危险因素（OR=12.913、17.845、0.002和0.126，95% CI 2.641~63.139、2.972~107.139、0.000~0.017和0.028~0.566，P<0.01）。ROC曲线分析结果显示，血清ECP诊断RSV肺炎的最佳临界值为51.84 μg/L，AUC为0.809，敏感度和特异度分别为78.57%和75.47%；血清ECP诊断早期RSV肺炎的最佳临界值为43.17 μg/L，AUC为0.714，敏感度和特异度分别为58.57%和82.35%。Pearson相关分析结果显示，血清ECP与FEV1%和FEV1/FVC呈负相关（r=- 0.632和- 0.604，P<0.01），与FeNO呈正相关（r= 0.707，P<0.01）。结论RSV肺炎患儿血清ECP水平明显升高，与FEV1%、FEV1/FVC呈负相关，与FeNO呈正相关；血清ECP可作为RSV肺炎患儿诊断和病情严重程度评估的参考指标之一。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）相关性血管炎（AAV）是一类以小血管坏死性炎症和存在循环ANCA为特征的自身免疫性疾病，常累及肾脏和肺部等多个脏器。儿童发病罕见，但其肾脏受累较成人更严重。肾脏受累是小儿AAV长期预后和死亡的重要决定因素。本文报道1例霉酚酸酯（mycophenolate mofetil，MMF）用于AAV伴慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）5期患儿的诱导和维持治疗，并借助治疗药物监测（therapeutic drug monitoring，TDM）实现个体化治疗的成功案例。

简介：摘要目的探索达格列净治疗儿童伴有蛋白尿的遗传性肾脏病的短期效果和安全性。方法前瞻性队列研究。以2020年8月至2021年12月复旦大学附属儿科医院的23例遗传性肾脏病患儿为研究对象。患儿均给予达格列净治疗，体重≤30 kg患儿5 mg/d，体重>30 kg起始剂量5 mg/d，1周后增至10 mg/d。治疗期间同时服用稳定剂量的血管紧张素转换酶抑制剂。收集患儿的一般资料、原发疾病、估算肾小球滤过率（eGFR）、24 h尿蛋白及随访情况等临床指标变化。主要结局指标为治疗12（±2）周时24 h尿蛋白变化，次要结局指标包括治疗24（±2）周时24 h尿蛋白、12（±2）周和24（±2）周时eGFR变化等。使用混合线性模型比较结局指标变化。结果23例患儿中男16例、女7例，年龄（10.8±2.9）岁。原发疾病包括Alport综合征12例、Dent病5例、蛋白尿4例、局灶节段性肾小球硬化2例。主要结局指标显示24 h尿蛋白在治疗12（±2）周时与基线相比降低［1.75（1.46，2.20）比1.84（1.14，2.54）g/m2，P<0.05］。次要结局指标显示24 h尿蛋白在24（±2）周与基线相比差异无统计学意义（P>0.05）。eGFR在治疗12（±2）周时较基线轻度降低［（107±21）比（112±28）ml/（min·1.73m2），P<0.05］，24（±2）周时则差异无统计学意义（P>0.05）。血白蛋白在治疗12（±2）、24（±2）周时均较基线升高［（39±8）、（38±7）比（37±8）g/L，均P<0.05］。研究期间无低血糖事件发生。结论达格列净可短期内改善伴有蛋白尿的遗传性肾脏病患儿尿蛋白及血白蛋白水平，无低血糖等严重不良事件发生。

简介：【摘要】：目的：探讨综合护理在恶性淋巴癌患者CAR-T细胞治疗中的价值。方法：选取2021年8月-2022年8月间收治的进行CAR-T细胞治疗的恶性淋巴癌患者30例，随机分为对照组（实施常规护理）和观察组（实施综合护理干预）。结果：与对照组比较，观察组护理满意度（服务态度、服务技术、服务效率、服务质量、时间管理）更高（P

简介：摘要目的探讨Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌的临床病理学特征。方法回顾性分析江苏省苏北人民医院2013年1月至2019年12月收治的3例Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌患者的资料，对其临床特征、病理形态、免疫表型、荧光原位杂交结果进行分析，同时进行相关文献复习。结果3例患者均为男性，年龄分别为15、21和76岁，肿块长径2.7~8.0 cm。光学显微镜下肿瘤细胞呈乳头状、小腺管状、器官状等，可见丰富的砂砾体，间质血管丰富，部分区域肿瘤细胞核仁可见。3例患者CD10、RCC、P504s、TFE3均为中等至强阳性表达，Pax-8、CKpan、EMA、Vimentin不同程度表达，CK7、CK20、CD117、HMB45、Melan-A、TFEB、Cathepsin K均为阴性。3例患者均显示TFE3基因断裂。结论Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌比较罕见，病理医师应对其提高认识。