简介：Kasabach-Merritt现象（Kasabach-Merrittphenomenon，KMP）是一类罕见的临床现象，以Kaposi样血管内皮瘤（KaposiformHemangioendo-thelioma,KHE）和丛状血管瘤（tuftedangioma，TA）合并血小板减少、消耗性凝血功能障碍以及微血管溶血性贫血为特征。患者往往因凝血功能紊乱、内脏出血以及重要器官功能损害而威胁生命。其发病与血小板捕获、凝集以及Podoplanin-CLEC2-ADP和VEGFR3-PI3K-AKT-mTOR通路异常激活有关。目前常用系统治疗药物包括糖皮质激京、长春新碱、富帕霉素等，并可联合手术、介入等综合治疗。
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