简介：摘要水肿是肾病综合征的一个主要临床表现，也是多数患儿就诊的主诉。水肿不仅显著影响患儿生活质量，严重时也可出现多种合并症，如处理不当可危及生命。对于糖皮质激素敏感的肾病综合征患儿，仅应用糖皮质激素治疗使原发病获得缓解后，水肿即可完全消退。但对于许多难治性激素耐药肾病综合征或遗传性肾病综合征患儿，针对水肿的对症治疗至关重要。多种机制参与了肾病综合征患儿水肿的发生，针对其机制采取更有针对性的治疗可能会取得更好的疗效并避免药物不良反应。

简介：摘要水肿是肾病综合征的一个主要临床表现，也是多数患儿就诊的主诉。水肿不仅显著影响患儿生活质量，严重时也可出现多种合并症，如处理不当可危及生命。对于糖皮质激素敏感的肾病综合征患儿，仅应用糖皮质激素治疗使原发病获得缓解后，水肿即可完全消退。但对于许多难治性激素耐药肾病综合征或遗传性肾病综合征患儿，针对水肿的对症治疗至关重要。多种机制参与了肾病综合征患儿水肿的发生，针对其机制采取更有针对性的治疗可能会取得更好的疗效并避免药物不良反应。

简介：摘要目的评价不同公式估算尿蛋白反映儿童肾小球疾病24 h尿蛋白定量的可靠性。方法横断面研究，收集2001年1月至2021年12月就诊于北京大学第一医院儿科的443例肾小球疾病患儿实测24 h尿肌酐和通过6个相关公式计算得出的估算24 h尿肌酐、实测24 h尿蛋白定量、实测尿蛋白肌酐比（UPCR）、尿沉渣镜检结果，用实测24 h尿肌酐或估算24 h尿肌酐乘实测UPCR计算得到估算尿蛋白。采用Spearman相关分析、Bland-Altman分析法及线性回归分析比较估算尿蛋白和实测UPCR与24 h尿蛋白定量间的相关性、一致性和准确性，并分析尿蛋白水平和尿红细胞数目对于二者关系的影响。结果443例患儿中男221例、女222例，年龄（11±4）岁，其中肾病综合征216例、IgA肾病78例、Alport综合征47例、系统性红斑狼疮42例、紫癜性肾炎58例以及孤立性蛋白尿2例。Spearman相关分析提示实测UPCR与24 h尿蛋白定量具有相关性（r=0.90，P<0.05），应用实测24 h 尿肌酐得到的估算尿蛋白和24 h尿蛋白定量相关性得到改善（r=0.94，P<0.05），应用Hellerstein、Ghazali-Barratt、Ellam、Walser、Cockcroft-Gault、Ix公式估算的尿蛋白与24 h尿蛋白定量的相关性均加强（r值分别为0.93、0.94、0.90、0.90、0.94、0.93，均P<0.05）；Bland-Altman分析法示实测UPCR与24 h尿蛋白定量的差值为-0.30±2.22，一致性界限为-4.65~4.04，应用实测24 h尿肌酐校正后一致性好转［差值为（0.27±1.31）g，一致性界限为-2.30~2.84 g］，不同公式估算尿蛋白一致性进一步好转，其中Cockcroft-Gault公式估算尿蛋白与24 h尿蛋白定量一致性最好［差值为（0.11±1.18）g，一致性界限为-2.20~2.42 g］。线性回归分析示实测UPCR预测24 h尿蛋白定量准确性欠佳（R2=0.55、α=0.48、β=0.60，P<0.05），应用实测24 h尿肌酐校正后准确性好转，应用不同公式估算尿蛋白预测24 h尿蛋白定量准确性进一步加强，其中Cockcroft-Gault公式准确性最佳（R2=0.81、α=0.18、β=0.96，P<0.05）。随尿蛋白定量增加和尿红细胞数目减少，估算尿蛋白和实测UPCR与24 h尿蛋白定量间相关性、一致性和准确性均增加（均P<0.05）；除Ellam和Ix公式外，其余4个公式计算的及实测24 h尿肌酐得到的估算尿蛋白与24 h尿蛋白定量间相关性、一致性和准确性均高于实测UPCR（均P<0.05）。结论基于Cockcroft-Gault公式计算的24 h尿肌酐得到的估算尿蛋白能更准确地评估儿童肾小球疾病24 h尿蛋白水平。

简介：摘要目的分析一例肾活检病理学表现为弥漫系膜硬化的激素耐药肾病综合征患儿的遗传学病因。方法提取患儿及其父母外周血样本的DNA，应用目标区域捕获二代测序法对患儿进行已知遗传性肾病综合征的基因变异检测，对候选变异位点用Sanger测序法对患儿及其父母进行验证。结果患儿携带TRPC6基因第2外显子c.325G>A(p.Gly109Ser)杂合错义变异，其父母未检测到相同变异。根据美国医学遗传学会遗传变异分类标准和指南，判断该变异为致病性。结论TRPC6基因c.325G>A杂合错义变异可能是该患儿的遗传学病因。上述发现扩展了TRPC6基因变异相关的临床表型谱。

简介：摘要目的探讨儿童原发膜性肾病（PMN）肾小球C1q或IgA沉积与临床和病理表现的关系。方法回顾性总结并分析2012年12月至2020年12月北京大学第一医院儿科诊断的33例PMN患儿临床及病理表现［肾组织磷脂酶A2受体（PLA2R）抗原、IgG亚型检测］、血清抗PLA2R抗体及治疗反应等资料。分别根据PLA2R检测结果、肾脏病理表现、是否有C1q沉积、是否有IgA沉积分别分为PLA2R相关组和非PLA2R相关组、典型PMN组和不典型PMN组、C1q沉积组和无C1q沉积组、IgA沉积组和无IgA沉积组。组间比较采用t检验、Mann-Whitney U检验或Fisher确切概率法。结果33例PMN患儿中男20例、女13例，起病年龄11（8，13）岁，临床表现为肾病水平蛋白尿者32例。病程4.6（2.1，11.6）个月时行肾活检，28例（85%）在肾活检前接受糖皮质激素和（或）免疫抑制剂治疗。PLA2R相关组20例（61%），非PLA2R相关组13例（39%）。与非PLA2R相关组相比，PLA2R相关组发病年龄偏大［12（10，13）比7（3，12）岁，Z=-2.52，P=0.011］、前驱感染率低［45%（9/20）比11/13，P=0.032］、自发缓解率低（0 比 4/13，P=0.017）。肾组织PLA2R抗原阳性与肾脏IgG4沉积为主或共沉积（13/17比5/15）以及肾活检时低白蛋白水平［（25±6）比（29±7）g/L，t=2.14］均显著相关（P=0.031、0.041）。肾脏病理表现为典型PMN者12例、不典型PMN者21例，两组间临床及肾脏病理表现差异均无统计学意义（均P>0.05）。肾小球C1q沉积者10例（32%），其肾活检前病程短于无C1q沉积者［1.8（0.8，5.9）比6.0（2.5，22.3）个月，Z=-2.27，P=0.023］；肾小球IgA沉积者12例（36%），其肾活检前病程、临床和病理表现与无IgA沉积者间差异均无统计学意义（均P>0.05）。结论伴或不伴肾小球 C1q或IgA沉积不影响PMN患儿的临床表现、肾组织PLA2R和IgG亚型分布以及治疗反应。

简介：摘要目的对卵巢黄体破裂患者保守治疗的临床疗效进行分析.方法选择２０１２年７月１日至２０１３年７月１日治疗的３５例卵巢黄体破裂患者,在密切观察临床症状,进行B超、血常规检查,确定腹腔内出血量不超过５００ml的情况下,进行抗感染治疗,用止血防酸、维生素C、止血敏等药物进行止血治疗.治疗３周后复查B超,观察盆腔积血及附件区包块的变化情况.结果３５例患者经保守治疗后均成功出院,未有患者转行手术治疗.患者的腹痛症状消失时间为入院后３~１０d,平均时间为(５．１±０．５)d.随访观察结果显示未有患者出现病情反复,B超检查显示盆腔积液均完全吸收.结论保守治疗卵巢黄体破裂应重视患者的病情,明确诊断,尽早治疗,可减轻患者的经济负担,缩短治疗时间,取得较为满意的治疗效果.关键词卵巢;黄体;破裂;手术;治疗;出血;诊断Clinicalanalysisofconservativetreatmentin３５casesofcorpusluteumruptureXuKe(WuxiCity,MCHJiangsuWuxi２１４０００)AbstractObjectivesToanalyzeclinicaleffectofconservativetreatmentinpatientsofcorpusluteumrupture．Methods３５patientswithrupturedcorpusluteumfromJuly１,２０１２toJuly１,２０１３werechosenandtheirclinicalsymptomswerecloselyobserved．UltrasoundexaminationandbloodexaminationwerecarＧriedout．Afterbleedingamountintheabdominalwasdeterminatedasnomorethan５００ml,anti－infectivetherapywithhemostaticanti－acid,vitaminC,diＧcynoneandotherdrugswereusedtostopthebleeding．After３weeksB－ultrasoundwerecarriedoutagaintoobservepelvichematoceleandmasschangesinacＧcessoriesarea．Results３５patientsweresuccessfullytreatedanddischargedafterconservativetreatment．Nooneturnedtosurgery．TheabdominalsymptomsdisＧappearedafter３~１０dofadmission,withtheaveragetime(５．１±０．５)d．Noonewasrecurrentafterfollow－upstudy,andB－ultrasoundexaminationshowedpelvicfluidwerecompletelyabsorbed．ConclusionsAttentionshouldbepaidtothepatient＇sconditionwhenusingconservativetreatmentofovariancorpusluteumrupture．Accuratediagnosisandearlytreatmentcouldreducethefinancialburdenofpatients,shortentreatmenttime,sotoobtainamoresatisfactorytherapeuticeffect．KeywordsOvary;Corpusluteum;Rupture;Surgery;Treatment;Bleeding;Diagnosis中图分类号R７１１文献标识码B文章编号１００８－６３１５(２０１５)１０－０４７５－０１

简介：摘要目的探讨横纹肌肉瘤（RMS）骨髓转移患者的临床特征及预后情况。方法回顾成都医学院第一附属医院2017年收治的1例RMS骨髓转移合并肿瘤出血患者的诊治经过，同时检索国内外文献报道的57例RMS骨髓转移患者资料，分析其临床特征及预后情况。结果58例RMS骨髓转移患者中有血细胞计数资料25例，其中23例存在不同程度的骨髓抑制表现，17例患者发生血小板降低引起的出血。总体中位总生存时间为13.0个月（0.4～165.0个月），其中明确存在骨髓抑制的患者中位总生存时间为7.7个月（0.4～50.0个月）。结论RMS骨髓转移常合并骨髓抑制表现，部分患者同时存在贫血、出血、感染等并发症，预后情况极差，多学科协作进行挽救性化疗是目前治疗的主要手段。

简介：摘要目的探讨见习实习阶段临床医学八年制医学生对儿科学在线教学的看法及应用效果。方法选择2020年2月至3月在北京大学第一医院儿科轮转的八年制临床医学专业38名见习学生和12名实习学生为研究对象，采用在线翻转课堂、案例教学（case based discussion，CBD）、问题为基础的学习（problem based learning，PBL）等方式完成2周在线带教。教学结束后，通过对2组学生的问卷调查，了解在线教学效果，以及学生对其的反馈。运用SPSS 26.0软件对相关数据进行统计学分析，组间比较使用卡方检验或Fisher’s精确检验；等级资料采用非参数秩和检验。计量资料组间比较使用独立样本t检验。结果所有学生都认同此次在线教学的总体安排；认为实际收获超过预期的学生占42% （21/50）；认为实际收获跟预期相似的学生占58%（29/50）。此次在线教学中最大的问题是网络拥堵[82%（41/50）]；其次是无法实现有效互动[20%（10/50）]。实习及见习学生均认为此次在线教学安排对于理论知识掌握[总体（4.58±0.50）分]、自主学习能力[总体（4.42±0.58）分]和临床思维[总体（4.42±0.58）分]的培养最有帮助；相对认可度最差的是技能操作[总体（2.68±0.87）分]和科研能力[总体（2.98±0.98）分]；对于医患沟通能力，见习学生的评分[(3.79±0.99)分]高于实习学生[（3.08±0.67）分]，其差异具有统计学意义（P<0.05）。见习学生认为翻转课堂帮助最大，实习学生认为在线CBD帮助最大。绝大多数学生（94%）认为未来有必要保留在线教学。结论儿科学在线教学受到临床医学八年制见习实习阶段医学生的认可，对医学生能力培养具有重要作用，但不能完全替代线下临床实践。

简介：摘要：目的 分析循证护理在系统性红斑狼疮患者糖皮质激素治疗中的应用价值。方法 我院收治于2023年1月～2023年12月系统性红斑狼疮患者60例为研究观察对象，均予以糖皮质激素治疗，随机数字表法分两组，对照组（予以常规护理）、观察组（予以循证护理），两组对比分析用药依从性、药物知识认知情况、焦虑情况。结果 护理后用药依从性分析两组，观察组较对照组高（P＜0.05）。护理后药物认知分数分析两组，观察组较对照组高（P＜0.05）。护理后焦虑分数分析两组，观察组较对照组低（P＜0.05）。结论 系统性红斑狼疮患者糖皮质激素治疗中采用循证护理效果理想，提高用药依从性，改善患者药物知识认知情况、焦虑情况。

简介：摘要目的观察百令胶囊治疗糖尿病肾病的效果及对超敏C反应蛋白(hs-CRP)和单核细胞趋化蛋白(MCP-1)的影响。方法抽取2018年3月至2019年12月新乡市中心医院收治的116例2型糖尿病肾病患者，根据随机数字表法分为对照组与观察组，每组58例。两组患者均接受常规方案治疗，观察组另给予中药百令胶囊。比较两组患者的疗效、血糖及肾功能指标、不良反应发生情况。结果观察组总有效率(91.38%)高于对照组(72.41%，P<0.05)。治疗后，组间空腹血糖(FPG)和餐后2 h血糖(2hPG)比较，差异未见统计学意义(P>0.05)。观察组肾功能指标血肌酐(Scr)、尿素氮(BUN)、24 h尿蛋白定量和血清白蛋白(ALB)优于对照组(P<0.05)，炎症指标hs-CRP和MCP-1低于对照组(P<0.05)。两组不良反应比较，差异未见统计学意义(P>0.05)。结论百令胶囊可改善糖尿病肾病患者肾功能和炎症状态，且用药安全。

简介：摘要目的探讨长链非编码RNA Gm15645在糖尿病肾病足细胞损伤小鼠中的表达及其影响。方法将C57BLKs/Jdb/db小鼠(2型糖尿病小鼠)及同窝出生的db/m小鼠(健康小鼠)随机分组。将注射带有足细胞特异性标记NPHS2的lncRNAGm15645 shRNA慢病毒的db/db小鼠作为研究组，注射生理盐水的db/db小鼠作为空白组，注射无义慢病毒的db/db小鼠作为对照组；注射带有NPHS2标记的lncRNAGm15645慢病毒的db/m小鼠作为研究组，注射生理盐水的db/m小鼠作为空白组，注射无义慢病毒的db/m小鼠作为对照组。比较各组小鼠的PAS染色结果、肾组织结构变化、GSK-3β的相对表达量以及足细胞标记蛋白podocin的表达水平。结果过表达慢病毒组小鼠过表达lncRNAGm15645，podocin表达下调，且系膜细胞和基质增生增多，基底膜明显增厚，足突广泛融合，出现足细胞损伤。db/db研究组的Gm15645表达低于db/db空白组、db/db对照组(P<0.05)，podocin的表达高于db/db空白组、db/db对照组(P<0.05)。Gm15645与podocin在肾组织中共染，靶基因为GSK-3β。结论lncRNAGm15645可作为糖尿病肾病足细胞损伤的早期标志，其机制可能为GSK-3β基因的反馈调节作用。