简介：摘要套细胞淋巴瘤（MCL）是一种独特亚型的B细胞淋巴瘤，以淋巴结起病常见，可累及胃肠道、脾脏、骨髓，临床病程多呈侵袭性，预后较差，因此合适有效的治疗显得尤为重要。第62届美国血液学会（ASH）年会对MCL的诊疗进行了深入报道，提供了更多临床治疗干预的选择。

简介：摘要滤泡淋巴瘤（FL）是较常见的惰性非霍奇金淋巴瘤。目前利妥昔单抗联合化疗作为一线治疗方案已取得较好的治疗效果，但多数患者仍会出现复发和疾病进展。第61届美国血液学会（ASH）年会报道的EZH2抑制剂tazemetostat、SYK/JAK抑制剂cerdulatinib、抗CD3-CD20双抗mosunetuzumab和REGN979、程序性死亡受体1抑制剂纳武单抗等新药及来那度胺联合抗CD20单抗、polatuzumab联合奥滨尤妥珠单抗和来那度胺等新方案，为FL患者提供了更丰富、更优质的治疗选择。

简介：摘要B细胞淋巴瘤（BCL）是一类具有明显异质性的恶性肿瘤。近年来，随着诊疗模式的不断改进，BCL患者的缓解率有所提高，但部分患者仍然会出现复发难治的现象。嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）是一种新疗法，目前CD19 CAR-T已被批准用于复发难治弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗。第62届美国血液学会年会上，多项研究报道了CAR-T治疗复发难治BCL的最新进展。

简介：摘要弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是最常见的非霍奇金淋巴瘤。一线R-CHOP方案治疗后，30%~40%患者仍会复发，小部分患者达难治，即使接受干细胞移植，很多患者仍不能得到治愈，且许多患者并不适合高强度化疗或移植。第62届美国血液学会年会报道了针对PD-1/LAG-3、CD20/CD3、CD19/CD3的双特异性抗体及CD19抗体偶联药物、CD47拮抗剂及白细胞介素1受体相关激酶4抑制剂等靶向药物，用于治疗复发难治DLBCL，为患者提供了更多的治疗选择。

简介：摘要慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种慢性B淋巴细胞增殖性疾病。目前临床上常用的治疗方案（如FCR、BR、伊布替尼等）已取得了较好的疗效，但仍有患者面临疾病复发和进展。为进一步提高疗效，新型的针对CLL联合治疗方案不断涌现。文章结合第62届美国血液学会年会相关报道对CLL的最新治疗进展进行总结。

简介：摘要目的分析原发胸腺黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤的临床特征、病理诊断、治疗及预后，并进行相关文献复习。方法收集并分析2017年11月至2019年1月于南京医科大学第一附属医院诊疗的7例原发胸腺MALT淋巴瘤患者的临床表现、病理诊断、实验室检查、治疗及预后。结果7例患者中6例为女性，患者常无明显不适，因体检发现前纵隔肿物就诊。行前纵隔肿物切除，术后病理提示为原发胸腺MALT淋巴瘤。实验室检查显示全部患者抗核抗体、抗Ro52抗体、抗干燥综合征A抗体阳性，红细胞沉降率均升高。其中4例有干燥综合征病史。术后对所有患者进行PET-CT检查并密切随访，截至2019年7月患者生存良好，未见复发。结论原发胸腺MALT淋巴瘤临床罕见，多与自身免疫性疾病（如干燥综合征）相关，此类患者预后好，若无治疗指征，可密切随访，避免过度治疗。

简介：摘要目的探讨伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤的临床病理学特征。方法收集南京医科大学第一附属医院病理科2018年11月至2019年9月间诊断的7例伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤，行HE和免疫组织化学染色及荧光原位杂交检测，并复习相关文献。结果（1）7例患者中男性3例，女性4例，年龄6~39岁，中位年龄24岁，其中发病部位4例扁桃体、2例淋巴结和1例腺样体。（2）形态上，1例完全滤泡样构型，2例完全弥漫构型，余4例两者兼有。瘤细胞多为中等至大的体积，中心母细胞样形态或不规则核的母细胞样细胞；3例核分裂象活跃（12~20个/HPF），2例伴星空现象。（3）免疫表型上，瘤细胞均表达CD20、PAX5、bcl-6和MUM1；其中3例CD10和bcl-2阳性；Ki-67阳性指数均>80%。7例IRF4基因断裂重排，其中2例bcl-6基因重排。（4）6例患者临床均为Ⅰ~Ⅱ期，1例为临床Ⅳ期，后者随访8个月后PET/CT提示纵隔新发病灶。结论伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤是一种具有独特临床病理表现的大B细胞淋巴瘤，结果提示其可能具有更广的形态学和生物学行为谱系。肿瘤临床分期与预后的关系尚需要更多的临床病例观察进一步明确。

简介：摘要目的探讨携带STAT3基因突变的T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）患者的临床特征，为此类患者的临床管理提供参考。方法回顾性分析2009至2019年就诊于江苏省人民医院的T-LGLL患者的临床资料，比较STAT3突变患者与未突变患者的基线临床数据、治疗反应及生存结局。结果共纳入80例患者，STAT3未突变组66例，STAT3突变组14例（17.5%），其中Y640F突变发生频率最高（42.9%）。STAT3突变组与STAT3未突变组相比，HGB减低（67.5 g/L对82.5 g/L，P=0.018），中性粒细胞计数减少（0.665×109/L对1.465×109/L，P<0.001），乳酸脱氢酶升高（229 U/L对198 U/L，P=0.041），铁蛋白升高（402.5 g/L对236.0 g/L，P=0.029），TCR Vβ亚家族表达率升高（89.2%对65.4%，P=0.014），具备治疗指征患者比例升高（100%对74%，P=0.033）。STAT3突变组与未突变组一线免疫抑制治疗的完全缓解率分别为38.5%和32.7%，差异无统计学意义（P=0.748）。STAT3突变组与未突变组一线免疫抑制治疗的总有效率分别为69.2%和69.4%，差异无统计学意义（P=1.000）。中位随访63（2~121）个月，两组总生存时间（均未达到）的差异无统计学意义（P=0.170）。结论STAT3基因突变的T-LGLL患者可能有更高的肿瘤负荷和治疗需求，一线应用免疫抑制剂疗效良好。STAT3基因突变对T-LGLL患者预后的意义尚需进一步验证。

简介：摘要目的探讨携带STAT3基因突变的T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）患者的临床特征，为此类患者的临床管理提供参考。方法回顾性分析2009至2019年就诊于江苏省人民医院的T-LGLL患者的临床资料，比较STAT3突变患者与未突变患者的基线临床数据、治疗反应及生存结局。结果共纳入80例患者，STAT3未突变组66例，STAT3突变组14例（17.5%），其中Y640F突变发生频率最高（42.9%）。STAT3突变组与STAT3未突变组相比，HGB减低（67.5 g/L对82.5 g/L，P=0.018），中性粒细胞计数减少（0.665×109/L对1.465×109/L，P<0.001），乳酸脱氢酶升高（229 U/L对198 U/L，P=0.041），铁蛋白升高（402.5 g/L对236.0 g/L，P=0.029），TCR Vβ亚家族表达率升高（89.2%对65.4%，P=0.014），具备治疗指征患者比例升高（100%对74%，P=0.033）。STAT3突变组与未突变组一线免疫抑制治疗的完全缓解率分别为38.5%和32.7%，差异无统计学意义（P=0.748）。STAT3突变组与未突变组一线免疫抑制治疗的总有效率分别为69.2%和69.4%，差异无统计学意义（P=1.000）。中位随访63（2~121）个月，两组总生存时间（均未达到）的差异无统计学意义（P=0.170）。结论STAT3基因突变的T-LGLL患者可能有更高的肿瘤负荷和治疗需求，一线应用免疫抑制剂疗效良好。STAT3基因突变对T-LGLL患者预后的意义尚需进一步验证。

简介：摘要目的检测E3泛素连接酶（WWP1）在慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者中的表达，分析其与经典预后指标TP53、CD38、IGHV突变等的相关性及预后价值。方法48例初诊CLL患者肿瘤细胞WWP1的mRNA水平通过实时定量PCR（qPCR）检测，以9名年龄匹配的正常人作为对照组，分析其临床意义。结果对照组WWP1 mRNA表达中位数为0.007（95％CI 0.005～0.010），CLL组表达水平为0.031（95％CI 0.019～0.044），两者的差异有统计学意义（P<0.001）。WWP1相对高转录者和低转录者中位诊断至第一次治疗的时间分别为24个月和35个月，两者的差异有统计学意义（P＝0.022）。进一步亚组分析显示WWP1 mRNA表达水平与CD38表达和ZAP-70表达相关：CD38、ZAP-70阳性CLL患者较CD38、ZAP-70阴性患者的WWP1 mRNA表达水平显著升高（P值分别为0.012和0.029）。结论WWP1在CLL患者中存在异常高表达，而且与CLL临床预后因素ZAP-70和CD38的表达密切相关。

简介：无

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简介：摘要目的比较四种预后评分系统预测Binet A期中国慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者诊断到治疗时间（TTFT）的预后评估价值。方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院（浦口慢淋中心）2009年6月至2020年1月诊断的110例Binet A期CLL患者的基线临床资料，采用无症状早期CLL国际预后评分（IPS-E）、CLL国际预后指数评分（CLL-IPI）、CLL1预后评分模型（CLL1-PM）与巴塞罗那预后评分（Barcelona-Brno）模型对患者进行危险度分层和预后评估。结果110例Binet A期CLL患者中位年龄58（25~84）岁，中位随访时间35（4~189）个月，其中57例（51.8%）患者因病情进展达到治疗指征启动治疗。对患者年龄、Rai分期、淋巴细胞绝对计数（ALC）、淋巴结大小、淋巴细胞倍增时间（LDT）、β2-微球蛋白、IGHV突变状态、TP53缺失和（或）突变、11q缺失等9个因素进行Log-rank检验，其中RaiⅠ~Ⅲ期、ALC>15×109/L、淋巴结≥1 cm、β2-微球蛋白>3.5 mg/L、IGHV无突变、TP53缺失和（或）突变、11q缺失是影响TTFT的独立危险因素。使用一致性指数（C-index）和赤池信息准则（AIC）对上述模型进行预后评估效能评价，其中CLL1-PM C-index=0.736，AIC=777；CLL-IPI C-index=0.722，AIC=933；IPS-E C-index=0.683，AIC=1004；Barcelona-Brno C-index=0.663，AIC=986。结论四种预后评分模型均具有预测TTFT的效能。IPS-E因纳入指标的临床可及性高，价格较低，可作为指导临床检测的理想工具。对于完善FISH及二代测序检查的患者，使用CLL-IPI或CLL1-PM可进行更为全面的预后评价。

简介：摘要目的比较四种预后评分系统预测Binet A期中国慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者诊断到治疗时间（TTFT）的预后评估价值。方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院（浦口慢淋中心）2009年6月至2020年1月诊断的110例Binet A期CLL患者的基线临床资料，采用无症状早期CLL国际预后评分（IPS-E）、CLL国际预后指数评分（CLL-IPI）、CLL1预后评分模型（CLL1-PM）与巴塞罗那预后评分（Barcelona-Brno）模型对患者进行危险度分层和预后评估。结果110例Binet A期CLL患者中位年龄58（25~84）岁，中位随访时间35（4~189）个月，其中57例（51.8%）患者因病情进展达到治疗指征启动治疗。对患者年龄、Rai分期、淋巴细胞绝对计数（ALC）、淋巴结大小、淋巴细胞倍增时间（LDT）、β2-微球蛋白、IGHV突变状态、TP53缺失和（或）突变、11q缺失等9个因素进行Log-rank检验，其中RaiⅠ~Ⅲ期、ALC>15×109/L、淋巴结≥1 cm、β2-微球蛋白>3.5 mg/L、IGHV无突变、TP53缺失和（或）突变、11q缺失是影响TTFT的独立危险因素。使用一致性指数（C-index）和赤池信息准则（AIC）对上述模型进行预后评估效能评价，其中CLL1-PM C-index=0.736，AIC=777；CLL-IPI C-index=0.722，AIC=933；IPS-E C-index=0.683，AIC=1004；Barcelona-Brno C-index=0.663，AIC=986。结论四种预后评分模型均具有预测TTFT的效能。IPS-E因纳入指标的临床可及性高，价格较低，可作为指导临床检测的理想工具。对于完善FISH及二代测序检查的患者，使用CLL-IPI或CLL1-PM可进行更为全面的预后评价。

简介：摘要目的探讨变异型毛细胞白血病的临床表现、诊断及治疗方法。方法回顾性分析江苏省人民医院浦口分院收治的1例变异型毛细胞白血病患者的临床资料及诊治过程，并复习相关文献。结果患者为54岁男性，确诊变异型毛细胞白血病后行CCR（利妥昔单抗+环磷酰胺+克拉屈滨）方案诱导化疗，复查外周血及骨髓微小残留病（MRD）均阴性，考虑完全缓解。结论变异型毛细胞白血病起病隐匿，诊断需结合形态学、免疫分型、免疫组织化学及分子生物学、遗传学检查结果。一线治疗首选克拉屈滨，可达到长期完全缓解；早期应用利妥昔单抗能够达到长期MRD阴性。临床上应注意结合各种检查以鉴别诊断。

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简介：行政性ADR是行政机关处理民事纠纷的一种非诉讼解决机制,它的存在具有一定的逻辑支撑:诉讼救济的不足为其提供了必要的空间;权力分立理论与实践的差距为其提供了可能性基础;本身固有的资源优势使其存在具有一定的可行性.行政性ADR具有重大的法律价值和意义,它有实现正义、维护秩序和政策形成的法律机能.作为一种特殊的诉讼外纠纷解决机制,行政性ADR应注意贯彻以下几项基本原则:自愿原则、及时原则、程序公正原则.

简介：由于可以提高抄表率、工作效率以及服务水平,远程抄表系统在国内的需求正在增加.文章从原理、普遍采用的技术路径、主要元气件及通讯方式的选择等方面介绍了该系统.同时分析了市场的需求与经济性.

简介：摘要 ： 在新时代发展中 ， 我国经济迅速增长 ， 随着现代工程领域的发展 ， 提升了人们的生活水平 ， 国民经济建设也取得良好发展。然而 ， 经济快速发展引起资源消耗过快 ， 水文地质情况的重视程度不足 ， 环境受到较大的破坏 ， 造成工程建设矛盾逐渐激化 ， 工程地质勘察工作的难度系数加大。随着地质工程勘查对水文地质深入探讨 ， 确保地质勘查的关键性因素是水文地质 ， 是整个施工过程的重点。其对整个工程建设具有重要意义 ， 涉及到多个领域因素，与岩土工程设计施工息息相关。本文探讨了地质工程勘察中水文地质问题 ， 分析了其的影响 ， 确保建筑设施的准确性。