简介:摘要Von Hipple-Lindau(VHL)综合征是VHL抑制基因突变引起的一种相对少见的常染色体显性遗传性疾病,表现为多器官肿瘤综合征,常累及脑、视网膜、胰腺、肾脏等器官。本文报道1例以多囊胰腺为首发表现,合并小脑血管母细胞瘤和多发肾囊肿的VHL综合征,旨在提高对该疾病的认识。
以多囊胰腺为并发表现的VHL综合征一例