简介：摘要目的探讨自体外周血造血干细胞移植治疗淋巴瘤的临床效果。方法回顾性分析2014年1月至2020年12月济宁医学院附属医院行自体外周血造血干细胞移植治疗的41例淋巴瘤患者临床资料，包括霍奇金淋巴瘤6例，非霍奇金淋巴瘤35例。采用化疗药物+粒细胞集落刺激因子（G-CSF）+血小板生成素（TPO）或化疗药物+G-CSF的动员方案。移植前预处理方案：26例患者采用BEAM方案+地西他滨，12例采用BEAM方案，3例采用BEAM方案+西达苯胺。观察患者无进展生存（PFS）及总生存（OS）、相关并发症、移植后转归，以及临床分期、B症状、国际预后指数（IPI）评分、结外累及部位、血红蛋白、乳酸脱氢酶（LDH）、β2-微球蛋白（β2-MG）、移植方案、移植前状态对移植后OS及PFS的影响。结果41例患者中自体外周血造血干细胞移植前疾病获得完全缓解37例（90.24%），部分缓解2例（4.88%），未评估2例（4.88%）。24例干细胞采集资料完整的患者采集的中位有核细胞计数12.74×108/kg[（3.91~22.68）×108/kg]，中位CD34阳性细胞数为6.74×106/kg[（0.91~50.47）×106/kg]。全部41例患者均获得造血重建，中位血小板植入时间为11 d（7~32 d），中位粒细胞植入时间为9 d（8~16 d）。41例患者移植后疾病均获得完全缓解，无一例发生移植相关死亡。至随访结束，无疾病进展33例，死亡8例。患者移植后12、24、72个月OS率分别为93.4%、85.3%和60.9%，PFS率分别为93.3%、84.0%、84.0%。中位PFS及OS时间均为未达到。不同性别、临床分期、B症状、IPI评分、结外累及部位、血红蛋白、LDH、β2-MG、移植前状态患者OS及PFS差异均无统计学意义（均P>0.05），移植前预处理方案为BEAM方案+地西他滨患者PFS及OS均优于单用BEAM方案患者（均P<0.05）。结论自体外周血造血干细胞移植治疗淋巴瘤具有较好的效果。BEAM方案+地西他滨预处理方案较单用BEAM方案可获得更长的生存时间。

简介：摘要异基因造血干细胞移植(AHSCT)是目前临床上治疗大部分恶性血液疾病及其他非血液系统恶性疾病的有效手段。随着AHSCT的广泛开展及移植技术的不断进步，移植后患者的成功率及生活质量不断提高。急性移植物抗宿主病(aGVHD)是AHSCT常见的并发症，且是制约干细胞移植的主要因素之一。目前以糖皮质激素为基础的治疗方案仍然是aGVHD的临床一线标准治疗措施，但长期大剂量激素的应用容易产生耐药性并导致严重并发症。近年来，新型免疫抑制剂、细胞疗法、粪便移植等二线治疗aGVHD效果显著，但尚未达成共识。本文对目前关于治疗aGVHD新方法作一综述，旨在对aGVHD患者个体化治疗方案的选择提供参考。

简介：摘要目的探究淋巴细胞亚群在成人噬血细胞综合征（HPS）中的预后价值。方法选取2013年1月至2020年8月8家医院确诊的172例成人HPS患者为研究对象，其中男性87例（50.6%，87/172），女性85例（49.4%，85/172），生存68例，死亡104例。对其临床资料进行总结，回顾性分析淋巴细胞亚群、免疫球蛋白特征、纤维蛋白原等变量，并分析以上变量与患者预后相关性。通过最大选择秩统计量（MaxStat）计算连续变量的最佳截断值，基于Cox比例风险回归模型筛选HPS患者的预后影响因素。结果HPS患者中位年龄56（42，66）岁。存活组年龄、血小板计数和白蛋白水平分别为48（27，63）岁，84×109/L和32.3 g/L；在死亡组分别为59岁，45.5×109/L和27.3 g/L，2组间差异有统计学意义（Z=‒3.368，P=0.001；Z=‒3.156，P=0.002；Z=‒3.431，P=0.001）。Kaplan-Meier曲线分析显示，5年累积生存率为37.4%（37.4/100），分化簇8+（CD8+）<11.1%、CD3+<64.9%、CD4+>51%、CD4/CD8比值>2.18的患者预后较差（χ2=7.498，P=0.023；χ2=4.169，P=0.041；χ2=4.316，P=0.038；χ2=9.372，P=0.002）；多因素Cox回归分析显示，CD4/CD8比、年龄、纤维蛋白原及血红蛋白是HPS患者独立预后因素（HR=2.435，P=0.027；HR=5.790，P<0.001；HR=0.432，P=0.018；HR=0.427，P=0.018）。结论外周血淋巴细胞亚群可用于评估HPS患者预后，CD4/CD8比、年龄、纤维蛋白原及血红蛋白是HPS患者独立预后因素。

简介：摘要目的基于多中心数据探讨成年人淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LAHS）预后的影响因素。方法回顾性分析2015年1月至2020年8月淮海淋巴瘤协作组中9家医疗中心确诊的86例LAHS患者的临床资料。基于MaxStat算法获取连续变量的最佳截断值；单因素、多因素分析采用Cox比例风险回归模型；采用Kaplan-Meier法进行生存分析，并行log-rank检验。结果86例成年LAHS患者中男性50例（58.1%），女性36例（41.9%）；患者中位年龄57岁（19~76岁），中位总生存（OS）时间1.67个月（95% CI 0.09~3.24个月），最常见的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤（58例，67.44%）。基于MaxStat算法，患者年龄、清蛋白、血肌酐、乳酸脱氢酶、纤维蛋白原和血小板计数的最佳截断值分别为64岁、30.1 g/L、67 μmol/L、1 045 U/L、4.58 g/L和72×109/L。多因素分析表明，年龄、乳酸脱氢酶、清蛋白和纤维蛋白原水平是OS的独立影响因素（均P<0.05）。结论LAHS病情凶险，进展快。年龄≥64岁、乳酸脱氢酶≥1 045 U/L、纤维蛋白原≥4.58 g/L、清蛋白<30.1 g/L的患者的生存情况较差。

简介：摘要目的基于多中心数据，分析成人噬血细胞综合征（HLH）预后的影响因素。方法收集2014年3月至2020年7月淮海淋巴瘤协作组8个医疗中心确诊的124例成人HLH患者的临床资料。基于Maxstat算法、X-Tile软件和限制立方样条获取连续变量的最佳截断值。采用Cox比例风险回归模型构建成人HLH风险预测模型并通过列线图实现模型的可视化，采用Bootstrap重抽样的方法进行验证，使用一致性指数（C-index）和校正曲线验证列线图，检查预测精度。采用Kaplan-Meier法分析计算生存率并绘制生存曲线，组间比较使用Log-rank检验。结果124例患者的中位年龄为55（18~84）岁，男性61例（49.19%）。最常见的病因是感染，血清铁蛋白增高者110例（88.71%），肝脾肿大者57例（45.97%）。124例患者中77例（62.10%）死亡，患者的中位生存期为7.07个月，单因素分析结果表明成人HLH的预后受性别、年龄、纤维蛋白原、血肌酐、ALT和白蛋白的影响（P<0.05）。多因素分析结果表明性别、PLT、白蛋白、ALT和治疗方案是预后的独立影响因素，基于以上5个危险因素建立列线图预测模型，模型的C-index为0.739，校准图显示HLH的观测值和预测值之间有较好的一致性。结论成人HLH的预后受多方面因素影响，性别、PLT、白蛋白、ALT和治疗方案是独立危险因素，基于上述危险因素建立的列线图为临床医师评估成人HLH预后提供了一个可视化工具。

简介：摘要目的基于多中心数据，分析成人噬血细胞综合征（HLH）预后的影响因素。方法收集2014年3月至2020年7月淮海淋巴瘤协作组8个医疗中心确诊的124例成人HLH患者的临床资料。基于Maxstat算法、X-Tile软件和限制立方样条获取连续变量的最佳截断值。采用Cox比例风险回归模型构建成人HLH风险预测模型并通过列线图实现模型的可视化，采用Bootstrap重抽样的方法进行验证，使用一致性指数（C-index）和校正曲线验证列线图，检查预测精度。采用Kaplan-Meier法分析计算生存率并绘制生存曲线，组间比较使用Log-rank检验。结果124例患者的中位年龄为55（18~84）岁，男性61例（49.19%）。最常见的病因是感染，血清铁蛋白增高者110例（88.71%），肝脾肿大者57例（45.97%）。124例患者中77例（62.10%）死亡，患者的中位生存期为7.07个月，单因素分析结果表明成人HLH的预后受性别、年龄、纤维蛋白原、血肌酐、ALT和白蛋白的影响（P<0.05）。多因素分析结果表明性别、PLT、白蛋白、ALT和治疗方案是预后的独立影响因素，基于以上5个危险因素建立列线图预测模型，模型的C-index为0.739，校准图显示HLH的观测值和预测值之间有较好的一致性。结论成人HLH的预后受多方面因素影响，性别、PLT、白蛋白、ALT和治疗方案是独立危险因素，基于上述危险因素建立的列线图为临床医师评估成人HLH预后提供了一个可视化工具。