简介：摘要目的探讨永存第五主动脉弓的系统分型及超声心动图在永存第五主动脉弓诊断中的应用价值。方法回顾性分析2013年1月至2019年6月在首都医科大学附属北京儿童医院经超声心动图和(或)CTA诊断为永存第五主动脉弓患儿16例(男6例，女10例，年龄7 d～4岁2个月，中位年龄3个月)的临床、超声心动图及CTA等影像学资料，总结分析超声心动图对该病不同亚型的诊断要点、鉴别技巧并进行漏误诊分析。结果16例永存第五主动脉弓患儿中，A1型双腔主动脉弓1例，A2型单腔主动脉弓8例，B1型合并肺动脉闭锁的体-肺连接3例，B3型肺动脉分支起自升主动脉远端的体-肺连接4例。16例中仅1例双腔主动脉弓超声漏诊，其余均被超声心动图检出。13例行CTA检查，其中A型9例，B1型1例，B3型3例，与超声表现及诊断均相符。7例A2型行手术治疗。结论永存第五主动脉弓是一种罕见而复杂的主动脉弓畸形，分为四大类及多种亚型，超声心动图能够诊断永存第五主动脉弓并进行分型，对早诊断、早治疗、提高患儿预后具有重要的临床意义。
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