简介：摘要目的分析成人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者诱导治疗完全缓解后接受不同巩固治疗方案的生存情况及预后影响因素。方法纳入北京大学深圳医院2012年1月至2019年6月收治的93例成人ALL患者，所有患者经VDLCP方案诱导治疗达完全缓解，根据巩固治疗方案分为标准组、强化组及移植组。标准组34例，接受VDLCP或Hyper-CVAD方案为基础的ALL样方案巩固4～6个疗程；强化组29例，接受BFM90/95方案巩固维持治疗2年；移植组30例，经原诱导方案巩固2～3疗程，接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。中位随访时间18(3～96)个月，主要随访指标为总生存期(OS)及无瘤生存期(DFS)。分析成人ALL患者的预后影响因素及各组治疗相关死亡情况。结果标准组、强化组和移植组3年OS率分别为54.0%(95%CI为35.3%～72.6%)、71.8%(95%CI为41.0%～94.5%)、62.3%(95%CI为43.6%～80.9%)，差异有统计学意义(χ2＝6.110，P＝0.047)；3年DFS率分别为31.4%(95%CI为12.9%～49.8%)、72.1%(95%CI为52.3%～91.9%)、65.7%(95%CI为45.3%～86.1%)，差异有统计学意义(χ2＝13.831，P＝0.001)；强化组和移植组OS及DFS差异均无统计学意义(χ2＝0.709，P＝0.400；χ2＝0.046，P＝0.830)，强化组OS及DFS显著优于标准组(χ2＝5.346，P＝0.021；χ2＝10.326，P＝0.010)。多因素分析提示化疗第14～21天骨髓微小残留病(MRD)转阴为影响成人ALL的独立预后因素(HR＝0.114，95%CI为0.015～0.841，P＝0.033)。接受与未接受allo-HSCT的Ph＋ALL患者3年OS率分别为53.5%(95%CI为23.1%～83.8%)、52.4%(95%CI为23.8%～81.0%)，3年DFS率分别为77.1%(95%CI为54.2%～100.0%)、35.0%(95%CI为4.8%～65.2%)，两组比较差异均无统计学意义(χ2＝3.600，P＝0.223；χ2＝3.824，P＝0.050)。非移植组(标准组＋强化组)和移植组治疗相关死亡率分别为3.2%(2/63)、20.0%(6/30)，非移植组治疗相关死亡率明显低于移植组(χ2＝7.318，P＝0.007)。结论成人ALL预后差，采用BFM方案强化巩固治疗3年OS率、3年DFS率均优于标准巩固治疗，达到了与allo-HSCT相似的疗效，而治疗相关死亡率没有显著升高。化疗第14～21天骨髓MRD转阴患者OS、DFS更优。

简介：摘要目的应用流式细胞术（FCM）对骨髓淋巴瘤细胞特征性免疫表型进行分析，评估FCM对初诊以噬血细胞综合征（HLH）为首发临床表现的非霍奇金淋巴瘤的快速鉴别诊断价值。方法回顾性分析2010年7月至2019年7月在北京大学深圳医院血液科收治的57例已经明确病因诊断的HLH患者的临床资料，并且所有患者在起病时至少完成1次骨髓流式细胞检测和骨髓病理检查，以同期患者的临床、生化及组织病理为金标准，评估FCM分析骨髓淋巴瘤细胞的免疫表型特征对淋巴瘤相关的噬血细胞综合征（LAHS）的诊断效能。结果57例符合HLH诊断标准的患者，36例患者经临床、生化和组织病理最终明确诊断为LAHS，其中B细胞淋巴瘤15例（弥漫大B细胞淋巴瘤14例，B细胞淋巴瘤伴反应性T细胞增生1例）；侵袭性NK细胞淋巴瘤/白血病13例；肝脾γδT细胞淋巴瘤2例；血管免疫母T细胞淋巴瘤（AILT）4例；肠病性外周T细胞淋巴瘤（ENTCL）1例；间变性T细胞淋巴瘤（小细胞型）（ATCL）1例。除1例ENTCL外，FCM均在上述病例骨髓中发现有特征性免疫表型的淋巴瘤细胞，与骨髓疾病比较，FCM对本组LAHS病例诊断的敏感度为97.2%（P=0.014），特异度为90.5%（P=0.488）。在21例非LAHS患者中，FCM在2例原发EB病毒相关噬血细胞综合征检测出有TCRVβ重排，其他均未显示有异常特征性免疫表型。结论FCM对骨髓淋巴瘤细胞特征性免疫表型分析可作为诊断LAHS的重要指标，具有快速鉴别LAHS和非LAHS的优势，缩短了确诊时间，有利于临床作出早期诊断和快速处理。