简介：摘要: 本文在分析了国内外谐波检测技术的现状和发展方向的基础上，对电力系统中PT二次侧谐波监测、录波、消谐及其装置的实现进行了研究及设计，选择低功耗高性能Cortex-M3内核高速单片机作为核心处理器，设计并实现了带录波功能消谐装置，完成谐波监测、铁磁谐振阻尼、谐振前后电量录波、多种模式通信等功能。

简介：摘要: 本文在分析了国内外谐波检测技术的现状和发展方向的基础上，对电力系统中PT二次侧谐波监测、录波、消谐及其装置的实现进行了研究及设计，选择低功耗高性能Cortex-M3内核高速单片机作为核心处理器，设计并实现了带录波功能消谐装置，完成谐波监测、铁磁谐振阻尼、谐振前后电量录波、多种模式通信等功能。

简介：摘要目的总结儿童肝豆状核变性（WD）的临床表型及ATP7B基因变异类型特征，探讨其对WD早期诊断的临床意义。方法回顾性分析2010年1月至2021年6月就诊于广州市妇女儿童医疗中心的316例WD患儿的临床资料。收集患儿一般情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、ATP7B基因变异特征等资料。根据诊断时有无临床症状分为无症状组和有症状组，组间比较采用χ²检验、t检验或Mann-Whitney U检验。结果316例WD患儿中男199例、女117例，确诊年龄为5.4（4.0，7.6）岁。无症状组261例（82.6%），年龄4.9（3.9，6.4）岁；有症状组55例（17.4%），年龄9.6（7.3，12.0）岁，主要症状为肝肾功能、神经和皮肤损伤。所有WD患儿中，95.9%（303/316）确诊时肝功能异常；98.1%（310/316）血清铜蓝蛋白低于200 mg/L；97.7%（302/309）24 h尿铜含量超过40 μg；仅7.4%（23/310）角膜K-F环阳性和8.2%（23/281）头颅磁共振成像提示豆状核异常信号，且均有肝肾功能或神经损伤等症状。无症状组WD患儿血清丙氨酸转氨酶（ALT）水平高于有症状组，铜蓝蛋白和24 h尿铜含量均低于有症状组［（208±137）比（72±78）U/L，（55±47）比（69±48）mg/L，103（72，153）比492（230，1432）μg，t=9.98、-1.98、Z=-4.89，均P<0.001］。314例患儿完成ATP7B基因检测，共检测到107种变异类型，其中10种新发变异，检测到3例患儿携带第10~11号外显子杂合缺失。无症状组患儿携带错义变异的比例显著高于有症状组［81.5%（422/518）比69.1%（76/110），χ²=8.47，P<0.05］。携带c.2333G>T纯合变异的WD患儿（106例）的血清铜蓝蛋白水平显著低于不携带者（208例）［（23±5）比（61±48）mg/L，t=-2.34，P<0.001］。结论ALT升高是儿童WD早期诊断的重要线索，而血清铜蓝蛋白和24 h尿铜含量是儿童WD早期诊断的特异性指标。需结合Sanger测序和多重连接依赖探针扩增技术等多种检测技术明确WD的基因诊断。

简介：摘要目的探索骨形态发生蛋白7（bone morphogenetic protein 7, BMP7）在体外诱导大鼠骨髓间质干细胞分化为神经元的作用。方法SPF级SD大鼠10只，雄性，4周龄，体重约110 g，以全骨髓贴壁法分离、培养大鼠骨髓间质干细胞（bone marrow mesenchymal stem cells, BMSCs）；成脂诱导、成骨分化检测BMSCs多向分化能力。将BMSCs随机分为对照组、25 ng/ml、50 ng/ml、75 ng/ml及100 ng/ml BMP7组，MTT法检测BMP7对大鼠BMSCs增殖的影响；倒置相差显微镜下观察大鼠BMSCs诱导后形态学变化；qRT-PCR检测诱导得到的细胞NF200、SYN1、MAP2、GFAP mRNA相对表达量；免疫荧光检测NSE蛋白表达情况。结果体外培养的第3代大鼠BMSCs呈长梭形，细胞聚集生长呈漩涡状。大鼠BMSCs成脂诱导后胞浆内出现脂滴，油红"O"染色呈阳性；大鼠BMSCs经成骨诱导后出现不透光团状矿物质结节，茜素红染色呈阳性。诱导1后第1天，各组细胞吸光度值比较差异无统计学意义；诱导后2~6 d，各组细胞吸光度值比较差异有统计学意义（均P< 0.05），诱导后第6天时，对照组、25 ng/ml、50 ng/ml、75 ng/ml、100 ng/ml BMP7组吸光度值分别为0.370±0.003、0.399±0.003、0.404±0.003、0.410±0.003、0.397±0.001，其中75 ng/ml BMP7组细胞吸光度值明显高于其余各组（均P< 0.05）。75 ng/ml BMP7组细胞形态学变化最为显著，细胞形态上类似神经元。75 ng/ml BMP7组NF200、SYN1、MAP2、GFAP mRNA相对表达量分别为5.47±0.59、1.48±0.38、2.86±1.65、4.41±0.13，均显著高于对照组（均P< 0.05）。75 ng/ml BMP7组NSE免疫荧光染色阳性率高于对照组（32.94%±1.62%比0）。结论BMP7具有体外诱导大鼠BMSCs分化为神经元的能力。