简介:摘要报道1个囊性纤维化伴糖尿病家系。先证者以“间断咳嗽、咳痰、发热15年,发现血糖升高2个月”为主诉入院,遗传检测发现先证者携带囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)基因c.1322T>C(p.L441P)和c.1521_1523del(p.F508del)复合杂合突变,结合家系囊性纤维化跨膜传导调节因子临床资料诊断为囊性纤维化伴糖尿病,其肺部支气管扩张及感染以综合支持治疗为主,并予以阿卡波糖控制其血糖。其父携带p.L441P杂合突变,表现为肺大疱合并糖代谢受损,提示p.L441P杂合突变可能致病,在临床诊治及遗传咨询中应特别注意。
简介:【文章摘要】:随着全球能源危机和环境问题的日益严重,可再生能源的开发与利用已成为各国关注的焦点。光伏建筑一体化(BIPV)发电系统作为太阳能光伏发电技术与建筑设计的完美结合,正逐渐在建筑领域得到广泛应用。本文旨在探讨光伏建筑一体化发电系统的优势、应用现状及前景,分析其面临的挑战,并提出相应的改进建议。
简介:摘要:随着经济和科技的不断发展,电气自动化水平越来越高,在工业领域也应用越来越广泛,因为科技水平的不断进步,当今的电气工程及其自动化控制方法有了很大的进步,促进了控制系统结构的创新,改变了传统的控制系统结构。全面实施自动化技术,在未来将是不争的事实,也是在市场激烈竞争下的必然结果。本篇文章主要围绕电器自动化,在工业控制技术的系统实验及设计方面进行了研究,希望可以为相关人员提供一些参考。
简介:摘要目前我国的电网建设日趋完善,能够大规模保障用电安全与用电质量,但是随着电力需求的不断提升,配网的自动化模式逐渐成为目前电力企业的具体发展方向。10kV的配网在一定程度上能够在电网中起到调和的作用,不仅能够帮助电力企业构建完善的自动化与故障管理技术,并且也是提升电力质量、安全稳定运转的关键。由于我国目前用电基数大,电力企业中出现的问题会带来巨大的经济损失,对配网自动化以及故障处理模式的优化在很大程度上能够确保用电的稳定性与安全性。