简介：摘要目的探讨自然杀伤（natural killer，NK）细胞肠病的临床病理学特征及预后，加深对该罕见疾病的了解和认知，避免误诊。方法收集2017年10月至2021年2月郑州大学第一附属医院诊治的NK细胞肠病2例。分析其临床特点、形态学、免疫组织化学、EB病毒编码的RNA（EBER）原位杂交及T细胞受体（TCR）基因重排情况，电话随访患者。结果2例患者均为男性，年龄分别为40岁及28岁，患者均因体检入院，无明显胃肠道症状，内镜示例1胃体部可见黏膜微隆起及少量充血、糜烂，例2直肠黏膜可见充血糜烂。显微镜下观察2例病灶均较局限，表现为黏膜固有层内较多淋巴样细胞浸润，例2可见浸润至黏膜肌层，例1病变区黏膜内腺体减少，腺腔略受挤压变形，2例均未见浸润或破坏腺体现象；淋巴样细胞具有不典型性，胞体中等-偏大，胞质中等-略丰富，嗜酸性或透亮，例2少数细胞胞质内可见特征性的嗜酸性颗粒；2例核均圆形、卵圆形及不规则形，染色质细腻，核仁不明显，未见明确核分裂象；例1可见少量坏死；2例均未见血管中心性生长及破坏现象。免疫表型：不典型淋巴样细胞表达CD56、颗粒酶B及T细胞胞质内抗原1，2例CD3均可见部分细胞胞质阳性，例2 CD4可见部分细胞弱阳性，CD5、CD8、CD30、间变性淋巴瘤激酶及B细胞标志物（CD20、CD79α）均阴性，Ki-67阳性指数约60%及30%。2例EBER原位杂交均阴性，TCR基因重排均呈多克隆性重排。随访：2例患者均未经特殊治疗，生存良好。结论NK细胞肠病罕见，生物学行为类似于良性肿瘤，偶可复发；组织学及免疫表型易与NK/T细胞来源的淋巴瘤混淆，结合内镜特点、EBER原位杂交阴性、TCR基因多克隆性重排及良好的预后，可以明确诊断，避免误诊导致过度治疗。