简介：摘要目的提高对急性早期前体T淋巴母细胞白血病（ETP-ALL）诊断及治疗的认识。方法回顾性分析兰州大学第二医院2020年10月收治的1例误诊为外周T细胞淋巴瘤-非特指型（PTCL-NOS）的ETP-ALL患者的临床资料，并复习相关文献。结果患者以腹股沟淋巴结肿大为首发症状，在当地医院行淋巴结活组织检查及病理检查，并在外院会诊均诊断为"PTCL-NOS"，按照该诊断化疗2个疗程（CHOPE方案、GLD方案，具体用药及剂量不详）后疗效欠佳，就诊于兰州大学第二医院。因流式细胞术发现骨髓中有原始细胞，完善其他相关检查后，明确诊断为ETP-ALL，积极采用Hyper-CVAD及EA方案交替化疗，3个疗程后疾病进展，第4、5个疗程加用西达本胺，疾病仍有进展，后随访患者死亡，病程约12个月。结论ETP-ALL具有独特的免疫表型特征，常规诱导治疗缓解率低，且复发率高、预后差。目前缺乏有效的标准治疗方案，尽早行异基因造血干细胞移植或及时加用新药可改善预后。
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