简介：摘要目的通过Meta分析明确静注人免疫球蛋白(human immunoglobulin for intravenous injection，IVIG)对于新型冠状病毒肺炎(COVID-19)的疗效和安全性。方法计算机检索Cochrane图书馆、PubMed、中国期刊全文数据库、中国生物医学文献数据库自2020年1月1日至2021年7月31日发表的关于IVIG治疗COVID-19的中、英文随机对照试验及队列研究。根据Cochrane系统评价员手册进行质量评价，采用RevMan 5.3软件进行Meta分析。结果共纳入11个符合标准的临床研究，包含4个随机对照试验和7个队列研究。Meta分析结果发现：IVIG能显著降低危重型COVID-19患者的病死率〔相对危险度(risk ratio，RR)＝0.67，95%置信区间(confidence interval, CI)：0.52~0.85；P＝0.001，I2＝7%〕；在重型患者中，IVIG也能带来潜在的生存率改善，但差异无统计学意义(RR＝0.78，95% CI：0.52~1.18；P＝0.240，I2＝49%)。IVIG在COVID-19患者中的不良反应发生率在0.0%~5.9%之间，以轻至中度不良反应为主，表现为心悸、头晕、皮疹、注射部位水肿等。结论IVIG安全性良好，能显著提高危重型COVID-19患者生存率。在重型患者中需进一步探索IVIG的使用时机和推荐剂量，以更好地指导临床治疗。

简介：摘要目的探讨及评价快速免疫学检测指标脱颗粒功能测定（CD107a）及穿孔素（Perforin）表达检测在判定原发性噬血细胞综合征［即原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（pHLH）］诊断中的效能。方法回顾性分析2015年4月至2020年6月由首都医科大学附属北京友谊医院、北京京都儿童医院以及首都医科大学附属北京儿童医院三家医疗机构收治的295例行基因筛查的HLH确诊患者的病例资料，对比快速免疫学功能指标CD107a和Perforin表达与基因筛查的契合度，评价两项指标检测的灵敏度、特异度及阳性预测值（PPV）、阴性预测值（NPV），并建立免疫功能学指标对判定pHLH的受试者工作特征（ROC）曲线，选取具有临床指导意义的cut-off值。结果295例HLH患者中，男156例、女139例，年龄2个月~70岁，中位年龄18岁。CD107a检测在判定脱颗粒基因缺陷相关pHLH方面，ROC曲线下面积（AUC）为0.920（P<0.001），约登指数最大时对应的灵敏度为83.3%，特异度为89.2%，PPV为33.3%，NPV为98.8%，cut-off值为7.15%。CD107a>10%在判断不涉及脱颗粒相关基因和基因筛查阴性的患者方面，准确度为81.6%。Perforin表达测定在判定家族性噬血细胞综合征2型（FHL2）方面，在基于实验室正常检测值（≥81%）情况下，该项检测的灵敏度、特异度、PPV和NPV分别为88.2%、64.2%、20.3%和98.1%。建立ROC曲线进一步优化cut-off 值，计算AUC为0.933（P<0.001），约登指数最大值对应的cut-off值为62.34%，此时灵敏度仍保持在88.2%，特异度、PPV和NPV分别提升为91.5%，51.7%和98.7%。结论CD107a和Perforin测定对涉及细胞毒功能受损的pHLH具有较好的早期预判意义，选取适当的cut-off值，可为临床精准诊断提供依据。