简介：摘要动脉性肺动脉高压(PAH)是一种发病机制复杂、预后不良的进展性疾病。尽管靶向治疗改善了患者预后，但中位生存期依然较短。探讨PAH发病机制、寻找新的治疗靶点是目前PAH的研究热点。基因突变是PAH发生、发展的重要机制，与PAH临床表型、治疗、预后密切相关。针对基因突变的精准治疗可能是未来PAH治疗的发展方向。研究PAH相关突变基因有助于开发PAH治疗的新靶标。筛查携带突变基因的高危人群，对其进行随访管理，有助于实现PAH的优生优育及早期防治。本文就基因突变在PAH发生、发展中的机制及靶向基因的PAH精准治疗进行综述。
简介：摘要慢性血栓栓塞性肺动脉高压主要见于肺栓塞的并发症，特征是毛细血管前性肺血流动力学变化，伴有慢性血栓性肺血管闭塞。其症状缺乏特异性，3个月以上的规范抗凝治疗后，影像学有肺血栓栓塞的证据，经右心导管证实存在肺动脉高压可做出诊断。肺动脉内膜剥除术是首选的治疗方法。利奥西呱是目前唯一被美国食品药品管理局批准用于不能手术或肺动脉内膜剥除术后持续性肺动脉高压的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的靶向药物。除药物治疗外，球囊肺动脉成形术是治疗不能手术患者的有效手段。
简介：摘要心肺运动试验可客观、定量评估运动状态下患者的心血管功能、肺功能、运动耐量。肺动脉高压是以平均肺动脉压升高为特点的严重疾病，预后较差。其临床症状无特异性，易误诊、漏诊，特别是在疾病早期阶段。心肺运动试验可用于肺动脉高压的早期诊断、病情评估。本文重点综述心肺运动试验在肺动脉高压诊断与治疗中的应用进展。
基因突变与动脉性肺动脉高压的精准治疗
慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗进展
心肺运动试验在肺动脉高压诊治中的意义
