简介：摘要2岁6月龄和10月龄患儿均以排稀水便起病，临床表现为顽固性腹泻、大量水样便、重度营养不良、低蛋白血症，病理示小肠黏膜绒毛萎缩，固有膜淋巴细胞浸润，伴隐窝凋亡，例1血清抗杯状细胞抗体阳性，2例患儿诊断为自身免疫性肠病。该病临床罕见，以营养支持及免疫抑制治疗为主。

简介：摘要目的评价24 h多通道腔内阻抗-pH监测（24 h MII-pH）在儿童胃食管反流病（GERD）中的诊断和应用价值。方法横断面研究。选取 2013年1月至2020年12月在首都儿科研究所附属儿童医院消化内科行24 h MII-pH监测的417例患儿为研究对象。根据监测结果将417例患儿分为GERD组（监测阳性组）和非GERD组（监测阴性组），比较两组反流事件的差异。将132例行电子胃镜检查的GERD组患儿分为反流性食管炎组（RE）组和非糜烂性反流病（NE）组，比较两组反流事件的差异。组间比较采用独立样本t检验或非参数Mann-Whitney U检验。结果417例患儿男 232例、女 185 例，年龄（7.3±3.9）岁，病程0.5（0.1，2.0）年，主要的临床症状有反酸（128例）、呕吐（173例）、腹痛（101例）、咳嗽（76例）等。24 h MII-pH 监测显示反流阳性率为58.3 %（243/417），高于24 h食管pH监测的反流阳性率［43.6%（182/417）］。24 h MII-pH监测结果显示，GERD和非GERD组酸反流次数、弱酸反流次数、非酸反流次数、液体反流次数、混合反流次数差异均有统计学意义［10（4，19）比4（1，9）次/24 h、14（6，32）比7（3，13）次/24 h、0（0，0）比0（0，0）次/24 h、19（10，34）比8（3，14）次/24 h、6（2，12）比3（1，5）次/24 h，Z=-6.96、-7.25、-5.62、-8.75、-6.48，均P<0.05］。RE组和NE组Boix-Ochoa评分、长反流次数、长反流时间、弱酸反流次数差异均有统计学意义［51.2（21.4，153.2）比20.7（12.1，34.7）分，5（2，10）比1（0，4）次/24 h，19（7，87）比8（3，22）min，5（2，15）比15（6，33）次/24 h，Z=-3.44、-3.41、-2.65、-2.27，均P<0.05］。结论24 h MII-pH监测可识别反流物的类型，不仅提高了儿童GERD的检出率，而且为初步探索疾病的病因提供了可能。

简介：摘要患儿 女，10岁，因“腹胀伴间断腹痛半个月余”入院，偶伴气促及胸闷，患儿血常规、骨髓细胞学及胃肠镜病理嗜酸粒细胞升高，并排除其他引起嗜酸粒细胞增多的原因，诊断为特发性嗜酸粒细胞增多症。患儿心脏超声示右心室心尖处闭塞性改变，心电图示Ⅲ、AVF导联T波倒置，V4~V6导联T波低平，V1呈QS型，肌钙蛋白、肌红蛋白、B型脑钠肽升高，存在心脏受累，予降低嗜酸粒细胞及抗凝、营养心肌及利尿等治疗，患儿心脏损伤好转。儿童特发性嗜酸粒细胞增多症累及心脏罕见。