简介：摘要分析儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）临床病理特征。25例AAV患儿根据肾组织病理改变类型分为局灶型组、新月体型组、硬化型组和混合型组。探讨不同病理分型组间临床表现和实验室检查的差异。结果显示，AAV患儿表现为多器官损害，主要以呼吸系统与泌尿系统为主。实验室检查结果显示：局灶型组炎性反应较重；新月体型、硬化型及混合型脑利钠肽前体（BNP）明显升高，影响机体的血流动力学；新月体型和硬化型肾功能损伤较重；新月体型肾小管损伤明显。提示AAV的肾脏损伤以新月体型和硬化型病变较重，此类患儿预后较差。免疫指标的检测对指导临床治疗和判断预后有重要意义。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）主要以小血管壁的炎性反应和纤维素样坏死为病理表现，伴随血清ANCA阳性，累及全身多系统的自身免疫性疾病。主要临床表现包括：显微镜下多血管炎（MPA），肉芽肿性多血管炎（GPA），嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）等。最常见累及器官包括呼吸道及肾脏，病情凶险，死亡率高。本文旨在综述AAV发病机制及治疗方法的最新研究进展。

简介：摘要目的分析儿童紫癜性肾炎（Henoch-Schönlein purpura nephritis，HSPN）的临床病理改变特点及其预后。方法回顾性分析2001年1月至2015年6月在南京大学医学院附属金陵医院接受过肾活检且随访时间≥5年的HSPN患儿临床病理资料。随访终点事件定义为估算肾小球滤过率（eGFR）<90 ml·min-1·(1.73 m2)-1。按照患儿是否发生终点事件将入选者分为达终点事件组和未达终点事件组。采用Cox比例风险模型法分析HSPN患儿肾脏不良预后的影响因素。用Kaplan-Meier生存曲线法进行生存分析，Log-rank检验比较肾小球节段性硬化（S1）组和无肾小球节段性硬化（S0）组患儿肾脏累积生存率的差异；采用受试者工作特征曲线（ROC）及曲线下面积（AUC）评价诊断价值。结果共130例HSPN患儿纳入本研究，中位发病年龄为11.7（8.6，13.3）岁，男性71例（54.6%），中位随访时间为100.0（75.8，119.0）个月，有12例（9.23%）患儿发生终点事件。与未达终点事件组（n=118）比较，达终点事件组（n=12）患儿基线高血压比例、24 h尿蛋白量、血总胆固醇、血尿酸、血肌酐水平较高，血白蛋白水平较低（均P<0.05）。两组患儿用药种类的差异无统计学意义（均P>0.05）。在肾组织病理改变方面，与未达终点事件组比较，达终点事件组患儿系膜细胞增生（M1）、S1、肾小管萎缩或间质纤维化（T1/T2）和球囊粘连的比例较高（均P<0.05）。多因素Cox回归分析结果显示，S1是肾脏不良预后的独立危险因素（HR=7.739，95%CI 1.422~42.114，P=0.018）。生存分析结果显示，S1组患儿肾脏累积生存率明显低于S0组（Log-rank χ2=17.069，P<0.001）。ROC曲线评估S1预测肾脏不良预后发生的AUC为0.710（95%CI 0.549~0.872），敏感度为0.667（95%CI 0.349~0.901），特异度为0.754（95%CI 0.666~0.829）。结论S1是HSPN患儿肾脏不良预后的独立危险因素，具有预测诊断价值。

简介：摘要目的探讨儿童急性间质性肾炎（acute interstitial nephritis，AIN）的病因、临床表现和肾脏病理特点及其危险因素。方法回顾性收集解放军东部战区总医院2010年1月至2019年12月经肾穿刺活检术确诊为AIN儿童的病因、临床表现、实验室检查结果、治疗方法和预后等资料。采用Kaplan-Meier法评估AIN儿童的肾脏存活率。采用Cox回归模型分析AIN患儿基线时进展为终末期肾病（end-stage renal disease，ESRD）的风险因素。结果共纳入AIN患儿51例，男36例，女15例，年龄（12.94±2.55）岁（2~17岁）。儿童AIN临床表现多样，缺乏特异性，三联征只有2例（3.92%）。51例AIN患儿均表现为急性肾损伤（acute kidney injury，AKI），伴不同程度的血清肌酐升高和估算肾小球滤过率降低，AKI分期以Ⅲ期为主[33例（64.71%）]。感染是儿童AIN的主要病因[38例（74.51%）]，其次是药物因素[27例（52.94%）]，药物导致的AIN以非甾体抗炎药为主[18例（35.29%）]。51例患儿均有间质炎性细胞浸润或间质水肿。间质炎性细胞浸润以单个核细胞为主[46例（90.20%）]。治疗4周后肾功能完全恢复、部分恢复和无恢复的例数分别为32例（62.75%）、11例（21.57%）和8例（15.69%）；治疗12周后，肾功能完全恢复、部分恢复和无恢复的例数分别为49例（96.08%）、0例（0）和2例（3.92%）。经过平均4.0（2.0~15.0）个月的随访，有2例（3.92%）患儿进展至ESRD。肾活检后1年和2年的累积肾脏生存率都为100%，5年和10年的肾脏生存率分别为96.55%和72.41%。多因素Cox回归分析结果表明，尿N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶>17.6 U/g·cr（HR=15.729，95%CI 1.045~15.977，P=0.042）和肾组织IgM沉积（HR=7.523，95%CI 1.142~9.541，P=0.033）是AIN儿童进展至ESRD的独立危险因素。结论AIN儿童临床均表现为AKI，以Ⅲ期为主，肾脏病理特征为小管间质病变。经积极治疗后，大部分AIN患儿预后良好。预防感染及合理用药是降低儿童AIN发病率的关键。尿N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶>17.6 U/g·cr和肾组织IgM沉积是AIN儿童进展至ESRD的独立危险因素。

简介：摘要局灶节段性肾小球硬化(FSGS)以局灶节段分布的肾小球硬化及足细胞的足突融合为特征，是儿童终末期肾脏病的主要原因。其发病机制尚未完全阐明，但近年来随着分子遗传学的发展，已在FSGS患者中定位超过30个致病基因，为足细胞结构和功能的破坏在其发病机制中提供了证据。现将FSGS的常见致病基因研究进展进行综述。

简介：摘要目的分析儿童原发性膜性肾病（PMN）的临床和病理特征、治疗及预后。方法回顾性分析2008年7月1日至2017年9月30日就诊于东部战区总医院经肾活检确诊的儿童PMN患者的基本资料、实验室检查、肾活检病理、治疗方案等资料，随访并分析不同药物治疗PMN的有效性以及预后。结果共纳入218例PMN患者，男女比例约为1.32∶1，13~18岁（青春期）年龄段占总人数的87.6%，年龄在性别上的差异无统计学意义（P=0.839），临床表型以肾病综合征型为主（157例，72.0%）。肾脏病理分期Ⅱ期最多见（101例，46.3%），免疫荧光染色IgG1、IgG4的阳性率分别为100.0%和98.5%，以IgG4为主者（IgG4染色强度高于其他亚型）最多见（45例，33.8%）。血清抗磷脂酶A2受体（PLA2R）抗体阳性率和肾组织PLA2R免疫染色阳性率分别为53.97%和82.54%。他克莫司联合激素治疗儿童PMN的总缓解率为83.6%，复发率为33.3%。经过平均45.0个月（23.5~74.0个月）的随访，11例（5.0%）患者进展至终末期肾病（ESRD），肾活检后5年和10年ESRD的肾脏累积生存率分别为95.4%和63.7%；肾活检后5年和10年ESRD或eGFR下降30%的肾脏累积生存率分别为92.7%和55.9%。单因素Cox回归分析显示高血压和大量蛋白尿（24 h尿蛋白量≥50 mg/kg）预示PMN患者进展至ESRD风险增加，肾脏病理参数与疾病进展无关。多因素Cox回归分析发现，高血压（HR=9.517，95%CI 1.181~76.715，P=0.034）和大量蛋白尿（HR=3.946，95%CI 1.126~13.832，P=0.032）是PMN患者进展至ESRD的独立危险因素。而用PASS软件对Cox回归分析进行效能分析显示，高血压与疾病进展无关。结论处于青春期的肾病综合征患者需考虑PMN。他克莫司联合激素治疗儿童PMN较激素联合其他免疫抑制剂治疗有效。经过平均45.0个月（23.5~74.0个月）的随访，儿童PMN的预后尚佳。大量蛋白尿是儿童PMN患者进展至ESRD的独立危险因素。

简介：摘要目的比较他克莫司（tacrolimus，TAC）与霉酚酸酯（mycophenolate mofetil，MMF）在难治性IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）患儿的临床疗效。方法难治性IgAN的诊断定义为：在联合肾素-血管紧张素系统（RAS）阻断剂及糖皮质激素序贯治疗后，仍表现为大量蛋白尿（≥50 mg·kg-1·d-1）。遵循病例对照匹配方法，回顾性选取2012年1月1日至2016年12月31日在东部战区总医院行肾活检确诊为难治性IgAN的患儿76例，根据治疗方案将患儿分为TAC组（38例）和MMF组（38例），比较两组24 h尿蛋白量（24hUP）、血清白蛋白（Alb）、血清肌酐（Scr）、血清尿酸（UA）、血糖（Glu）、不良反应发生情况以及疗效等。结果两组患者间年龄、性别比、血压、估算肾小球滤过率（eGFR）、24hUP、尿红细胞计数（U-RBC）、Scr、Alb、BUN、天门冬氨酸转氨酶（AST）、丙氨酸转氨酶（ALT）、Glu及病理牛津分型、加用免疫抑制剂前行大剂量甲泼尼龙冲击治疗比例差异均无统计学意义（均P>0.05），两组患者具有可比性。用药3个月起，两组患儿24hUP均较基线值明显降低，差异有统计学意义（均P<0.05），且在3、6、12个月时TAC组24hUP均显著低于MMF组（均P<0.05）。TAC组Alb在用药1个月后即较基线值明显升高（P<0.05），而MMF组在用药3个月后明显升高（P<0.05），其中TAC组Alb在1、3、6个月时均高于MMF组（均P<0.05），在12个月时两组Alb差异无统计学意义。TAC组的总有效率、完全缓解率及无效率自用药3个月起与MMF组差异均有统计学意义（均P<0.05），但随访期间部分缓解率、随访时点复发率及累计复发率两组间差异无统计学意义（均P>0.05）。其中TAC组在6个月时达到最大有效率（94.7%），而MMF组在12个月时达到最大有效率（68.4%），差异有统计学意义（χ2=8.756，P=0.003）。两组不良反应发生率比较差异无统计学意义（15.8%比21.1%，χ2=0.350，P=0.554）。但TAC组在治疗3个月时血糖高于MMF组，差异有统计学意义[5.02（4.72，5.22）mmol/L比4.42（4.19，5.07）mmol/L，Z=-2.745，P=0.006]。结论TAC与MMF治疗难治性IgAN均取得良好的治疗效果，但TAC组更快达到缓解水平，且缓解率更高。

简介：摘要报道1例非典型EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV）感染导致表现为急性肾损伤3期的急性间质性肾炎的儿童罕见病例。本例患儿缺乏典型EBV感染的临床特征，仅表现为反复低热、颈部淋巴结肿大，通过病原宏基因组学检测、特异性抗体检测、EBV-DNA载量测定诊断EBV感染。肾脏病理提示肾小管间质重度急性病变，间质大量炎性细胞浸润，以单个核细胞为主，肾小球轻微病变。18F-氟脱氧葡萄糖（fluorodeoxyglucose，FDG）PET/CT提示肝、脾、肾和全身多处淋巴结FDG代谢增加。给予血液净化支持、更昔洛韦抗病毒治疗后，肾功能恢复。

简介：摘要目的分析伴C1q沉积的儿童原发性膜性肾病(PMN)的临床特点及预后。方法回顾性分析2005年7月至2013年9月东部战区总医院经肾活检确诊的177例PMN患儿的临床资料，根据肾脏病理免疫荧光C1q染色是否阳性分为C1q沉积组和非C1q沉积组。比较2组患儿的临床病理特征、治疗反应及远期预后。结果177例儿童PMN包括男98例，女79例。中位年龄为192.0个月。经过(52.4±35.6)个月的随访，7例(4.0%)进展至终末期肾病(ESRD)，14例(7.9%)进展至ESRD或肾功能不全。C1q沉积组血IgG水平较非C1q沉积组高[(5.10±2.51) g/L比(4.34±2.10) g/L，t＝2.110，P＝0.036]，肾小球C4沉积阳性率较非C1q沉积组高(34.7%比2.9%，χ2＝32.567, P<0.001)。Kaplan-Meier生存分析显示，2组间ESRD的累积肾脏生存率(P＝0.561)和累积缓解率(P＝0.291)的差异均无统计学意义。Logistic回归分析显示，C1q沉积与治疗反应无关(P＝0.587)。单因素COX回归分析显示，性别(男)(HR＝8.578，95%CI：1.120~65.689，P＝0.039)和尿蛋白未缓解(HR＝0.053，95%CI：0.017~0.171，P<0.001)为肾功能不全的危险因素。多因素分析结果显示，尿蛋白未缓解(HR＝21.858，95%CI：5.595~85.387，P<0.001)和C1q沉积(HR＝0.116，95%CI：0.023~0.584，P＝0.009)为肾功能不全的独立危险因素。结论C1q沉积是预示肾功能不全的独立危险因素。补体激活的经典途径在部分PMN患儿中被激活，且可能在介导肾损伤中发挥重要作用。

简介：摘要目的探讨儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）的长期预后及与肾脏预后相关的危险因素。方法回顾性研究，收集2003年1月至2019年12月于东部战区总医院儿科经肾活检术确诊为原发性FSGS的124例患儿的一般情况、临床分型、肾活检结果等临床资料。通过Kaplan-Meier生存分析计算患儿的肾脏累积生存率，Cox回归风险模型、受试者工作特征（ROC）曲线等方法寻找和肾脏预后相关的危险因素。结果124例患儿中男94例（75.8%），女30例（24.2%），患儿肾活检时年龄为16（14，17）岁，13~18岁102例（82.3%）；随访时间为64.8（32.1，86.0）个月。124例患儿中非特殊型49例（39.5%）、顶端型33例（26.6%）、塌陷型22例（17.7%）、细胞型14例（11.3%）、门周型6例（4.8%）。Kaplan-Meier生存分析显示，肾活检后5、10和15年进入终末期肾病（ESKD）或估算肾小球滤过率（eGFR）较基线下降≥50%的患儿肾脏累积生存率分别为66.9%、51.4%、21.0%。多因素Cox回归分析显示，高血压、肾小球节段硬化比例、中重度慢性小管间质病变均是儿童FSGS进入ESKD或eGFR较基线值下降≥50%的独立危险因素（HR=5.28、1.03、7.81，95%CI 2.77~10.05、1.01~1.04、4.08~14.98，均P<0.01）。ROC曲线分析显示，肾小球节段硬化比例（AUC=0.734，P<0.05，最佳截断值25.4%，灵敏度50.0%，特异度88.6%）、中重度慢性肾小管间质病变（AUC=0.724，P<0.05，灵敏度46.3%，特异度98.6%）具有良好的评估FSGS肾脏结局的效能。结论儿童FSGS的长期预后不佳，预后不良的危险因素为高血压、中重度慢性肾小管间质病变、肾小球节段硬化比例≥25.4%。

简介：摘要目的探讨利妥昔单抗(RTX)治疗儿童难治性激素耐药型肾病综合征(SRNS)的疗效和安全性。方法回顾性分析2013年9月至2018年3月东部战区总医院儿科收治并接受RTX治疗的10例难治性SRNS患儿的临床资料。结果10例患儿发病年龄(4.47±2.75)岁，男女各5例；5例(50%)肾活检为局灶节段性肾小球肾炎，3例(30%)为微小病变肾病，1例(10%)为IgM肾病，1例(10%)为系膜增生性肾小球肾炎。10例患儿于(6.74±2.62)岁时行RTX治疗(1剂或4剂，每次375 mg/m2，最大500 mg)；治疗1次、3次、8次分别为8例(80%)、1例(10%)、1例(10%)。随访时间11.93(5.17，25.66)个月；随访3个月、6个月以及最后一次随访的缓解率分别为30%(3例)、40%(4例)、40%(4例)。10例患儿RTX治疗前后24 h尿蛋白及白蛋白水平有所改善，但差异均无统计学意义(均P>0.05)；治疗前后体液免疫及肾功能无明显变化(均P>0.05)。在治疗及随访过程中，3例(30%)出现输液反应，2例(10%)出现严重肺部感染，1例(10%)严重肺部感染死亡。结论RTX对部分难治性SRNS患儿治疗有效，治疗后需长期随访，避免感染。

简介：摘要目的探讨重复肾活检诊断为原发性局灶节段性肾小球硬化症（focal segmental glomerulosclerosis，FSGS）患儿的临床病理特点。方法回顾性收集2000年1月1日至2020年12月31日在东部战区总医院经重复肾活检诊断为原发性FSGS患儿的临床病理资料，总结和分析患儿临床表现特征、两次肾活检病理类型及治疗反应。结果共34例原发性FSGS患儿入选本研究，男性22例，女性12例，首次肾活检中位年龄14岁（1~18岁），重复肾活检中位间隔时间6个月（1~151个月）。31例表现为肾病综合征，其中22例伴有镜下血尿，4例血肌酐升高；余3例中，2例表现为血尿、蛋白尿，1例表现为蛋白尿。首次肾活检时有16例患儿诊断为微小病变性肾小球病，14例诊断为系膜增生性肾小球肾炎，2例诊断为IgA肾病，2例诊断为IgM肾病。34例患儿均表现为对激素和免疫抑制剂治疗反应差。首次肾活检部分患儿肾脏病理表现为球囊粘连（2/34）、袢足细胞附着减少（2/34）、外周袢向尿极延伸（2/34）、肾小管反流（4/34）、毛细血管腔内血栓形成（2/34）及IgM沉积（12/34）。结论FSGS发病初期临床病理表现不典型，易漏诊，对激素和免疫抑制剂治疗反应差。肾脏病理表现为球囊粘连、袢足细胞附着减少、外周袢向尿极延伸、肾小管反流、毛细血管腔内血栓形成及IgM沉积的患儿需加强随访，必要时行重复肾活检，明确FSGS诊断。

简介：摘要目的分析M型磷脂酶A2受体(PLA2R)阳性的原发性膜性肾病(PMN)患儿的临床和预后。方法回顾性分析2006年1月至2018年12月东部战区总医院儿科经肾活检确诊为PMN的69例患儿资料，包括男40例，女29例；平均年龄为14.86岁。根据肾脏病理免疫荧光PLA2R是否阳性，分为PLA2R阳性组和PLA2R阴性组，采用t检验、Mann-Whitney U检验和χ2检验比较2组患儿的临床病理特征，采用Kaplan-Meier法比较2组患儿的远期肾脏生存率和累积缓解率。结果共纳入69例PMN患儿，血清抗PLA2R抗体和肾组织PLA2R的阳性率分别为53.6%(37例)和82.6%(57例)。PLA2R阳性组临床表现为大量蛋白尿的患儿比例较PLA2R阴性组高[55例(96.5%)比9例(75.0%)]，血尿素氮水平高于PLA2R阴性组[1.14(0.93，1.54) mg/L比0.80(0.44，1.18) mg/L]，估计肾小球滤过率(eGFR)[162.26(139.81，185.53) mL/(min·1.73 m2)比199.52(157.58，212.01) mL/(min·1.73 m2)]和血IgG[3.58(2.50，5.43) g/L比5.14(4.35，6.03) g/L]低于PLA2R阴性组，差异均有统计学意义(P＝0.034、0.049、0.034、0.016)。PLA2R阴性组患儿的累积缓解率较PLA2R阳性组高(P<0.001)。24 h尿蛋白≥50 mg/kg(HR＝0.119，95%CI：0.021~0.595，P＝0.010)是肾脏预后的独立风险因素，PLA2R(HR＝0.263，95%CI：0.125~0.551，P<0.001)和24 h尿蛋白≥50 mg/kg(HR＝0.568，95%CI：0.125~0.551，P＝0.041)是尿蛋白缓解的独立预测因素，PLA2R(HR＝1.020，95%CI：0.698~1.682，P＝0.656)与肾脏预后无关。结论PLA2R阳性的PMN患儿病情严重程度高于PLA2R阴性者。PLA2R阴性的PMN患儿的远期累积缓解率高于PLA2R阳性者。