简介:摘要特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIMs)是一组自身免疫性疾病,其共同特征是慢性肌肉炎症、皮疹及重要内脏器官损伤。IIMs的准确分类及诊断是进行有效治疗、预测和预防并发症的关键,但复杂的临床表现及独特的临床亚型使得IIMs的分类及诊断极具挑战性。随着肌炎抗体、病理学的发展,2017年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会制定并验证了成人和青少年IIMs分类标准。文章概述了IIMs分类及诊断标准的发展历程,重点介绍2017~2018年最新的分类及诊断标准。