简介:摘要目的探究原发性胆汁性胆管炎(PBC)合并甲状腺疾病(TD)患者的临床特征,以及两者之间的联系。方法回顾性分析青岛大学附属医院2005—2017年确诊为PBC的患者,根据是否合并TD将患者分组,对2组患者的一般情况和临床特征进行组间比较。采用独立样本t检验、非参数检验、χ2检验或Fisher确切概率法进行分析。结果资料完整的148例PBC患者中45例(30.4%)合并TD。合并TD的PBC患者出现SS的比例更高(33.3%比17.5%,χ2=4.545,P=0.033),其血清抗SP100抗体和抗SSB抗体的阳性率较未合并TD患者高,2组间差异有统计学意义(20.0%比5.8%,χ2=5.440,P=0.020;20.0%比2.9%,χ2=10.087,P=0.001)。未合并TD的PBC患者腹胀和黄疸发生率较高(29.1%比11.1%,χ2=5.629,P=0.018;23.3%比8.9%,χ2=4.241,P=0.039),总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBil)和ALP更易高于正常值,2组间差异有统计学意义(40.8%比17.8%,χ2=7.405,P=0.007;43.7%比17.8%,χ2=9.147,P=0.002;69.9%比51.1%,χ2=4.811,P=0.028),肝纤维化和门静脉高压常见,2组间差异有统计学意义(40.8%比22.2%,χ2=4.731,P=0.030;25.2%比8.9%,χ2=5.183,P=0.023)。结论TD不影响PBC的自然病程。PBC合并TD患者较少出现肝纤维化、门脉高压和胆汁淤积,但易合并SS,应加强多科室的联合诊断和治疗。
简介:摘要目的评估血管性血友病因子(vWF)GPIb活性/抗原比值对血栓性血小板减少性紫癜(TTP)急性期的诊断价值。方法前瞻性纳入2018年1月至2019年12月入院的93例同时存在血小板计数<50×109/L和溶血表现的疑诊TTP患者,检测ADAMTS13活性,vWF:GPIb活性及vWF抗原,以ADAMTS13活性测定结果作为TTP确诊依据,记录患者PLASMIC临床评分及最终临床诊断。结果22例患者确诊为TTP,ADAMTS13活性的中位数及四分位间距为1.0%(0~7.4%),71例非TTP患者主要诊断为溶血尿毒综合征(HUS)、重症感染、恶性肿瘤、结缔组织病等。TTP患者vWF:GPIb活性、抗原及两者比值均低于非TTP患者(P<0.05),vWF:GPIb活性/抗原比值<0.75对TTP诊断效力最高(敏感度和特异度分别为81.8%、95.2%)。在PLASMIC临床评分判断为TTP高可能性的患者中,vWF:GPIb活性/抗原比值<0.75者有88.9%最终确诊为TTP,比值≥0.75者有15.4%最终确诊为TTP。结论当ADAMTS13活性结果不能及时获得时,基于自动化检测的vWF:GPIb活性/抗原比值有助于疑诊TTP患者的快速鉴别和风险分层。
简介:摘要目的分析血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的实验室指标及临床特征,为TTP的及时诊断和死亡风险评估提供参考。方法回顾2016年6月至2022年3月华中科技大学同济医学院附属同济医院诊治的TTP患者临床资料和入院时实验室检查结果。将患者分为存活组与死亡组,比较两组患者一般资料、临床症状和实验室指标之间差异。联合差异指标构建预后预测评分,计算相应死亡风险。结果本研究纳入83例TTP患者,分别有81.1%(60/74),91.1%(72/79)和86.2%(50/58)的患者入院时谷草转氨酶(AST),间接胆红素(IBIL)和肌钙蛋白(cTnI)结果增高,入院时检测了乳酸脱氢酶(LDH)的患者结果均增高(78/78)。97.5%(79/81)的患者血红蛋白减低,97.5%(79/81)患者PLT小于30×109/L。存活组(58例)和死亡组(25例)患者的性别、年龄、血型、是否存在发热症状、ADAMTS-13活性和PLASMIC评分差异无统计学意义,但死亡组出现神经症状者比例显著高于存活组,死亡组患者入院时AST、IBIL、cTnI和活化部分凝血活酶时间(APTT)显著高于存活组(P<0.05)。相对于低水平者,入院时AST、IBIL、APTT和cTnI高水平者的死亡风险比值比分别为4.86,9.74,3.71和5.33。纳入AST、IBIL、APTT、cTnI和神经症状构建积分模型,每增加1分,TTP患者的短期死亡风险比值比为3.24。结论多个实验室指标对TTP有较高的阴性排除价值。对入院时具有高水平AST、IBIL、cTnI、APTT以及存在神经症状的TTP患者,临床应多加关注、积极治疗以降低死亡率。