简介:摘要目的探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)患者的临床特征及其诊断与治疗。方法回顾性分析武汉大学中南医院2013年1月至2018年6月收治的13例LPL/WM患者的临床资料,并进行文献复习。结果13例LPL/WM患者中位年龄60岁(35~79岁),男性12例,女性1例,多以乏力或双下肢水肿为首发症状。患者均存在单克隆免疫球蛋白M(IgM),3例伴有免疫球蛋白G(IgG)升高,其中1例为单克隆IgG;乳酸脱氢酶升高2例;5例患者直接抗人球蛋白试验阳性。8例患者检测了MyD88基因突变情况,其中5例突变阳性。13例患者中,1例失访,3例死亡,9例生存,中位生存时间36个月(19~81个月)。结论LPL/WM发病率较低,多数进展缓慢,但异质性较强。少数患者进展快,治疗效果差。高危患者诱导化疗缓解后行造血干细胞移植可能改善预后。
简介:摘要固有淋巴细胞(innate lymphoid cells,ILCs)是新近发现的一类缺乏特异性抗原受体的特殊淋巴细胞,兼具固有免疫和适应性免疫细胞的部分特点和功能,其家族成员包括自然杀伤细胞、ILCs-1、ILCs-2、ILCs-3、淋巴组织诱导细胞(lymphoid tissue-inducer cells,LTi)和调节亚群ILCregs。ILCs具有免疫调节功能,并参与组织重塑和修复,在多种疾病的发生发展中发挥重要作用,有望成为新的治疗靶点。目前ILCs在肾脏疾病中的研究还较少,有待人们更多地关注和研究。本文将概述ILCs的生物学特性、分类及功能,并将就其在肾脏疾病中的研究进展着重进行综述。