简介：摘要目的探讨信号淋巴细胞激活分子家族成员5(SLAMF5)在SD大鼠肝移植排斥反应中的表达及与排斥反应的关系。方法雄性无特殊病原体SD大鼠45只，体重260~300g，10~12周。其中40只(供体、受体各20只)参照"二袖套"法建立SD大鼠原位肝移植排斥反应模型，选取15只模型成功大鼠随机数字表法分为术后1周(LT-1W)组、术后2周(LT-2W)组、术后3周(LT-3W)组，每组5只，并取5只正常大鼠作为正常对照组。分别于术后1、2、3周处死取材。检测丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素，聚合酶链反应、Western印迹、免疫组化检测SLAMF5、CD4、CD8等表达。Pearson相关分析淋巴细胞浸润区域SLAMF5蛋白灰度值与排斥活动指数的相关性。结果LT-1W组、LT-2W组、LT-3W组ALT、AST、总胆红素均高于正常对照组，差异均有统计学意义(均P<0.05)。LT-1W组、LT-2W组、LT-3W组SLAMF5 mRNA相对表达量分别为(5.44±1.11)、(4.69±1.12)、(2.18±0.68)，均高于正常对照组(1.01±0.23)，差异均有统计学意义(均P<0.05)。Western印迹结果与聚合酶链反应检测结果基本一致。免疫组化染色显示，SLAMF5与CD4、CD8阳性T细胞主要分布在汇管区、肝小叶区及增生的胆管周围，存在重合。相关分析显示，淋巴细胞浸润区域SLAMF5蛋白灰度值与排斥活动指数存在正相关(r＝0.519，P＝0.048)。结论SD大鼠肝移植术后SLAMF5表达升高，SLAMF5表达与大鼠肝移植排斥反应存在相关性。

简介：摘要丙酸血症是一种罕见的常染色隐性遗传代谢性疾病。肝移植已逐渐成为丙酸血症的一种新兴治疗手段。本文介绍丙酸血症的现状以及肝移植在丙酸血症中的应用情况，从丙酸血症的流行病学、临床表现、诊断和内科治疗以及肝移植治疗丙酸血症的手术指征、临床预后及局限性等多方面综述肝移植在丙酸血症中的治疗价值，以期为临床丙酸血症的治疗提供参考。

简介：摘要对首都医科大学附属北京友谊医院肝脏移植中心2019年3月收治的1例丙酸血症并扩张型心肌病患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿，女，2岁6月龄，因丙酸血症入院。术前超声心动图提示左心室扩张并收缩功能障碍，考虑合并心肌病。使用患儿母亲的左外侧叶肝脏作为供肝行亲属活体肝移植术。术后14个月余，患儿无蛋白限制饮食，但仍需补充左卡尼汀；移植肝功能正常，心脏功能正常，但仍存在生长发育迟缓。随访期间，患儿未再发生代谢性酸中毒失代偿等丙酸血症特异性并发症，也未发生任何移植相关并发症。提示肝移植可以成功治疗丙酸血症并心肌病患者，逆转心肌病并改善心脏功能，解除严格的蛋白饮食限制，降低发生代谢失代偿的风险，并且显著改善患儿的生活质量。