简介：摘要肥胖是多种重大慢性疾病的危险因素，其中肝脏疾病尤其是脂肪性肝病的发生与肥胖密切相关。非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）已成为我国儿童青少年慢性肝病的最常见类型，给社会造成了严重的经济和公共卫生负担。随着对疾病研究的深入，2020年国际共识小组建议将NAFLD更新为代谢障碍相关脂肪性肝病（MAFLD）。而为了积极防控肥胖基础上的脂肪肝大流行，本文提出在儿童中应用“肥胖相关脂肪性肝病（OAFLD）”这一新名称。本文将从儿童脂肪性肝病疾病命名的背景与机制出发，探讨NAFLD、MAFLD、OAFLD在儿童青少年中应用的优劣。

简介：摘要目的评估中国儿童体质指数（BMI）与性发育水平之间的关系。方法2017年1月至2018年12月在中国13个省、自治区、直辖市对3~<18岁的208 179名健康儿童进行横断面调查。调查指标包括性别、年龄、身高、体重，计算BMI值，并评估第二性征发育情况。根据年龄将3~18岁儿童分为3~<6岁、6~<10岁、10~<15岁、15~<18岁4组，采用多因素Logistic回归分析，分析每组BMI与性发育水平的相关性。根据BMI标准分为正常体重、超重、肥胖组，采用二分类Logistic回归分析组间早发育与非早发育分布差异。绘制曲线图分析青春期不同发育分期女童和男童的早发育百分比与BMI分布之间的关系。结果208 179名健康儿童中女96 471名、男111 708名。多因素Logistic回归分析（以正常体重Tanner 1期为对照）发现超重及肥胖女童B2、B3、B4+期OR值分别为1.72（95%CI：1.56~1.89）、3.19（95%CI：2.86~3.57）、7.14（95%CI：6.33~8.05）及2.05（95%CI：1.88~2.24）、4.98（95%CI：4.49~5.53）、11.21（95%CI：9.98~12.59）；超重及肥胖男童G2、G3、G4+期OR值分别为1.27（95%CI：1.17~1.38）、1.52（95%CI：1.36~1.70）、1.88（95%CI：1.66~2.14）及1.27（95%CI：1.17~1.37）、1.59（95%CI：1.43~1.78）、1.93（95%CI：1.70~2.18），均P<0.01。3~<6岁肥胖女童B2期、男童G2期的OR值分别为2.02（95%CI：1.06~3.86）和2.32（95%CI：1.05-5.12），均P<0.05。6~<10岁超重女童性发育水平B3期的风险高达5.45倍，肥胖则高达12.54倍。超重女童发生早发育的风险是正常体重女童的2.67倍，肥胖女童则高达3.63倍，在男童分别为1.22和1.35倍（均P<0.01）。青春期不同发育阶段儿童早发育百分比随着BMI增加而增加，其中8~<9、10~<11、11~<12岁女童各BMI水平的早发育百分比分别从5.7%（80/1 397）、16.1%（48/299）、13.8%（27/195）至25.7%（198/769）、65.1%（209/321）、65.4%（157/240），9~<10、12~<13、13~<14岁男童分别从6.6%（34/513）、18.7%（51/273）、21.6%（57/264）至13.3%（96/722）、46.4%（140/302）、47.5%（105/221）。结论中国儿童BMI与性发育水平呈正相关，女童的相关性更高。肥胖是3~<6岁学龄前儿童发生性早熟危险因素。6~<10岁是肥胖女童早发育的危险时期。

简介：摘要患儿 男，5月27日龄，因“腹泻、纳差1个月余，咳嗽4 d”入浙江大学医学院附属儿童医院，入院后查血钙3.09 mmol/L，经气管镜检查诊断卡氏肺孢子病。通过总结其临床及实验室特点，考虑非甲状旁腺激素依赖的高钙血症，排除肿瘤引起的高钙血症及新生儿甲状旁腺功能亢进、家族性低尿钙性高钙血症等先天性疾病，最后，通过肺泡灌洗液病原微生物高通量基因检测诊断卡氏肺孢子病，排除其他因素后，诊断为卡氏肺孢子病相关高钙血症。卡氏肺孢子病相关高钙血症虽十分罕见，儿科临床医师需充分认识其特点，在进行高钙血症的鉴别诊断时需考虑此类特殊感染，并结合临床病史及实验室检查综合评估。

简介：摘要目的了解我国城镇3~18岁儿童不同Tanner分期身高、体重的情况，为建立各青春发育期身高、体重的标准化参照值提供依据。方法于2017年1月至2019年12月应用分层随机整群抽样的方法，对中国12个省、自治区、直辖市218 185名健康儿童体格发育情况进行横断面调查。调查指标包括体重、身高、腰围、臀围和第二性征。采用基于GAMLSS软件构建各年龄组男、女童的身高、体重百分位数参照值及生长曲线，采用Wilcoxon秩和检验比较各Tanner分期儿童与同年龄同性别不分发育分期组所有儿童的身高、体重第50百分位值。结果绘制出3~18岁儿童男、女各自年龄的身高、体重第3、50、97百分位曲线。绘制出儿童男、女各青春发育期年龄的身高、体重第3、50、97百分位曲线。9岁及以上Tanner 1期男童和7岁及以上Tanner 1期女童身高及体重低于同年龄同性别所有儿童（均P<0.01），男女童身高差值范围分别为-4.0~-0.6、-4.4~-0.5 cm，体重差值范围分别为-4.8~-0.4、-4.0~-0.3 kg。Tanner 2期与3期儿童年龄的身高及年龄的体重呈先高后低趋势，两组曲线呈交叉走势。16岁及以下Tanner 4期男童和14岁以下Tanner 4期女童年龄的身高、体重高于同龄同性别所有儿童（均P<0.01），身高差值范围男女童分别为0.2~10.0、0.2~9.4 cm，体重差值范围分别为0.7~10.9、1.0~11.2 g，曲线各年龄组两组间差异随年龄逐渐缩小。结论建立了我国城镇3~18岁不同性别儿童各青春发育期年龄的身高、体重百分位曲线，可供临床进行青春期体格发育评估使用。

简介：

简介：摘要目的分析64排CT血管成像在肺动脉栓塞诊断及治疗评价中的应用价值。方法本文在我院所收疑似肺动脉栓塞患者中随机挑选出46例患者，时间选取为2018年5月至2019年4月。回顾性分析患者的临床资料，所有患者均行64排CT血管成像，进行容积重现、曲面重建、多平面重建和最大密度投影，分析结果图像。整理两组数据，以最终病理结果为金标准，统计64排CT血管成像的诊断准确率、漏诊率和误诊率，分析64排CT血管成像在肺动脉栓塞诊断及治疗评价中的应用价值。结果病理结果显示，46例疑似肺动脉栓塞患者中，阳性患者35例，阴性患者11例；64排CT血管成像结果显示，46例患者中，阳性患者33例，阴性13例，漏诊4例，误诊2例，64排CT血管成像的诊断准确率、漏诊率和误诊率分别为86.96%（40/46）、8.70%（4/46）和4.35%（2/46）。结论64排CT血管成像可以直观的观察到肺动脉血管情况，准确的诊断出肺动脉栓塞患者，临床应用价值较高，值得推广。

简介：摘要目的分析不同假性甲状旁腺功能减退症（PHP）亚型患儿的临床特征和分子遗传学改变，讨论不同PHP亚型之间临床表型与基因型的关联。方法回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院2011年1月至2020年7月20例临床诊断PHP患儿的临床资料、实验室检查、基因检测结果及诊断分型。结果20例患儿中男15例、女5例，其中甲状旁腺激素（PTH）抵抗有18例，具备Albright遗传性骨营养不良（AHO）表型的有13例。20例临床诊断PHP患儿均发现有基因异常，7例为GNAS基因变异，其中6例为移码变异，1例为错义变异；13例患儿为GNAS甲基化异常。共12例患儿同时具备PTH抵抗和AHO表型临床诊断PHP-Ⅰa型，其中7例为GNAS基因变异，5例为甲基化异常更正诊断为PHP-Ⅰb型。结论以AHO或PTH抵抗作为典型表型进行PHP基因诊断，阳性率较高。PHP-Ⅰb型临床表型可与PHP-Ⅰa型相似，通过基因及甲基化检测方可明确诊断。PHP患儿早期亦可无PTH抵抗，分子遗传学检测可帮助明确诊断。

简介：无

简介：摘要报道1例中枢性性早熟合并原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病(primary pigmented nodular adrenocortical disease, PPNAD)的临床、影像及病理特点，结合有关文献对PPNAD进行回顾性分析。患儿发现阴毛出现1年余。入院体格检查有库欣综合征表现。血促肾上腺皮质激素(ACTH)减低，血皮质醇节律紊乱，24 h尿游离皮质醇升高，大剂量地塞米松抑制试验后尿游离皮质醇反常性升高，肾上腺增强计算机断层扫描(CT)提示双侧肾上腺多发小结节状影。促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验支持中枢性性早熟，予GnRH类似物控制性发育。行左侧肾上腺切除术，病理支持PPNAD。术后患儿库欣综合征症状有所缓解。

简介：传统以大学为基础的师资培养路径具有培养良好的＂教师胜任感＂及传统管控路径的合理性等优势,但也面临着诸多挑战。＂为美国而教＂的补充性师资培养项目体现出入口解制（对人才的吸引而非壁垒）、职业缓冲（与青年人职业预期的匹配）和市场优势（群体勋章及文凭增值）等特点。从我国师范教育的现状及我国城乡教育不均衡的国情来看,补充性师资培养具有重构教与学的潜力,但也要考虑专业性、公平性及情境化问题,需深化项目特征与影响之关联的案例研究,以及充分考虑在地情境来设计补充性师资培养项目。

简介：摘要：目的：探讨消化源性胸痛患者的临床特征及鉴别诊断方法。方法：本研究于2022年9月至2023年9月期间，选取了58例胸痛患者作为研究对象，采用对比法进行研究。通过收集患者的病史资料、体格检查结果和相关检验指标，对消化源性胸痛患者的临床特征进行分析和总结，同时对其他可能引起胸痛的疾病进行鉴别诊断。结果：58例胸痛患者中，共有37例（64%）被诊断为消化源性胸痛，其余21例（36%）被诊断为其他疾病所致的胸痛。消化源性胸痛患者的主要临床特征包括：发作性疼痛、与进食相关、可有伴随消化不良症状等。针对其他引起胸痛的疾病进行鉴别诊断时，需注意心血管疾病、肺部疾病以及肌骨疾病等。结论：本研究结果表明，消化源性胸痛患者具有一些特征性临床表现，但与其他疾病引起的胸痛相似，因此在鉴别诊断时需综合考虑患者的病史、体格检查和相关检验指标。及时准确地诊断消化源性胸痛对于指导临床治疗和改善患者生活质量具有重要意义。

简介：摘要目的探讨性发育异常（DSD）患儿临床表型及基因型的异质性及相关性。方法回顾性分析全国36家儿童医疗机构2017年1月至2021年5月临床拟诊DSD的1 235例患儿的临床资料，对277个DSD相关候选基因进行捕获之后进行二代测序，结合临床表型分析其异质性及相关性。结果1 235例临床拟诊为DSD的患儿初诊时社会性别男980例、女255例，初诊年龄为1日龄至17.92岁。通过基因分子学检测致病性变异患儿共443例，阳性检出率为35.9%。临床表型以小阴茎（455例）、尿道下裂（321例）、隐睾（172例）常见；基因检测发现常见变异为SRD5A2变异（80例），AR变异（53例）及CYP21A2变异（44例）。其中临床表型为单纯小阴茎和单纯尿道下裂患儿中，均表现为SRD5A2变异最常见（分别为33例及11例），而单纯隐睾患儿中，以AMH变异最常见（7例）。结论中国DSD患儿最常见的基因变异是SRD5A2变异，常见的临床表型是小阴茎、隐睾、尿道下裂。分子诊断可以提供有关DSD生物学基础的线索并指导临床医生进行特定的临床检查，目标序列捕获探针并二代测序技术能针对性地为DSD患儿提供有效而经济的遗传学诊断。

简介：摘要：目的：本文旨在探讨功能性消化不良的发病机制及治疗方案。方法：从2022年4月至2023年4月，我们选择了96名消化不良的患者进行了研究，通过文献回顾与临床数据分析，本文系统梳理了功能性消化不良的病理生理基础，包括胃肠动力异常、内脏高敏感性和心理因素等。在此基础上，本文进一步分析了当前常用的治疗方案，包括药物治疗、心理干预和生活方式调整等。结果：综合治疗策略对于改善患者症状和提高生活质量具有显著效果。结论：深入理解功能性消化不良的发病机制，制定个性化的治疗方案，是提高治疗效果的关键。

简介：摘要COPD急性加重（acute exacerbation of chronic obstructive pulmonary disease，AECOPD）初期多为外寒内饮证，可选用具有温宣及温化作用的药对或角药，如麻黄与苦杏仁，干姜、细辛与五味子，桂枝与茯苓；感染诱发AECOPD时，可从“痈”论治，选用清热消痈、祛痰逐饮药对，如鱼腥草与金荞麦、葶苈子与紫苏子、桔梗与陈皮；AECOPD病程中多存在气逆痰阻、瘀血阻络，可选用降气化痰、活血化瘀药对，如白前与前胡、半夏与枇杷叶、薏苡仁与桃仁。AECOPD的治疗宜标本兼顾，重在祛邪。临床应谨守病机，活用药对与角药，方可收获佳效。

简介：摘要目的探究应激性血糖升高比值（stress hyperglycemia ratio，SHR）对急性心力衰竭（acute heart failure，AHF）患者预后的预测价值。方法回顾性纳入2016年12月至2019年1月在上海交通大学附属第六人民医院急诊科就诊的AHF患者，收集临床资料，计算SHR，SHR=入院即刻血糖（mmol/L）/[（1.59×HbA1c）-2.59]。根据患者1年内的生存情况，分为死亡组和存活组，采用Logistic回归方法分析影响患者死亡的危险因素，并根据SHR中位数分组绘制Kaplan-Meier曲线。结果共纳入符合标准的患者307例，年龄83（74，87）岁，其中男性153例。死亡组年龄、SHR及N末端B型利钠肽原（N-terminal prohormone of brain natriuretic peptide，NT-proBNP）高于存活组[84(78,88)岁vs 82(72,86)岁、1.11(0.91,1.51) vs 1.02(0.86,1.27)、5 351(2 098,14 039) μg/L vs 4 243(2 294,7 565)μg/L]，左心室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）低于存活组[53(45,57) % vs 58(44,64)%]，差异有统计学意义（P<0.05）；Logistic回归分析结果提示SHR水平升高是AHF患者1年死亡的独立危险因素（OR=2.397，95%CI：1.285~4.471，P<0.05）。以SHR中位数分组绘制生存曲线，高SHR组累积生存率低，差异有统计学意义（P<0.05）。结论SHR能够识别危重的AHF患者，是AHF患者死亡的独立危险因素。

简介：摘要目的再评价中药治疗慢性阻塞性肺疾病急性加重（acute exacerbation of chronic obstructive pulmonary disease，AECOPD）疗效的系统评价/meta分析的方法学质量和结局指标证据质量。方法检索中国知识资源总库（CNKI）、中国学术期刊数据库（万方数据）、中文科技期刊数据库（维普网）、Cochrane Library、PubMed、EMbase数据库建库至2021年2月28日有关中药治疗AECOPD的系统评价或meta分析文献，分别采用AMSTAR2量表、GRADE工具、PRISMA声明进行方法学质量、证据质量及报告质量评价。结果共纳入15篇系统评价文献，包含85个结局指标。AMSTAR2量表评价结果显示，9篇为低质量文献，6篇为极低质量文献。GRADE分级结果显示，23个结局指标的证据质量为中等，30个结局指标的证据质量为低，32个结局指标的证据质量为极低。PRISMA声明结果显示，报告质量均相对完整。结论中药联合西医常规治疗，可在一定程度上提高AECOPD的临床疗效，但文献的方法学质量及证据质量普遍偏低。今后研究者应规范系统评价/meta分析的撰写，以期为临床医生提供更真实可靠的循证依据。

简介：摘要先天性类脂质性肾上腺皮质增生症(CLAH)是一种罕见的遗传病，常表现为肾上腺皮质功能低下及男性女性化表型等一系列临床症状。本研究报道2例46，XY外生殖器男性化的CLAH患儿，总结其临床表现及遗传学特点，并复习国内外文献，以提高对该病的认识。