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磷脂酰肌醇3-激酶δ过度活化综合征临床特征及诊断进展

作者：杨博科吴涛安亚琴白海
学科：医药卫生 >
创建时间：2022-12-13
出处：《中国综合临床》 2022年第04期
机构：解放军联勤保障部队第九四〇医院全军血液病中心，兰州730050

简介：摘要磷脂酰肌醇3-激酶（phosphoinositide 3-kinase，PI3K）δ过度活化综合征（activated phosphoinositide 3-kinase δ syndrome，APDS）是由PIK3CD基因或PIK3R1基因突变导致PI3Kδ信号通路过度活化的常染色体显性遗传的原发性免疫缺陷病，由Angulo等学者于2013年首次报道。该病临床表现多为反复呼吸道感染、良性淋巴结增生、自身免疫病、淋巴瘤等，虽然大多数患者在儿童期发病，但也有成人发病及无症状患者的报道，加之APDS免疫表型多变，通常IgA水平降低，IgM水平可正常或升高，IgG水平多变，首诊时容易误诊，目前尚无统一诊断标准，需及时的基因检测才能确诊。
标签：磷脂酰肌醇3-激酶δ过度活化综合征信号通路原发性免疫缺陷病淋巴结肿大

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异基因造血干细胞移植治疗PI3Kδ过度活化综合征1例

作者：张安安吴涛毛东锋刘文慧薛锋田红娟王宗慧白海
学科：文化科学 >
创建时间：2022-12-13
出处：《中华医学杂志》 2022年第22期
机构：联勤保障部队第九四〇医院血液科，兰州730050

简介：摘要本文报道1例临床罕见的磷脂酰肌醇3-激酶δ（PI3Kδ）过度活化综合征（APDS）幼年女性患者。患儿以“间断乏力2年余”入院就诊，遗传性疾病全外显子检测提示患儿携带PIK3CD基因的杂合致病突变 c.3061G>A和SPTB基因的1个杂合意义未明突变，诊断PI3Kδ过度活化综合征。与胞兄人类白细胞抗原（HLA）配型为半相合，经异基因造血干细胞移植治疗，术后骨髓检查提示骨髓增生明显活跃，三系增生，骨髓呈完全嵌合状态。患儿定期复查评估病情稳定。
标签：造血干细胞移植磷脂酰肌醇3-激酶基因突变

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