简介：摘要弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）在形态学、免疫表型、分子病理、临床表型及预后都有明显异质性。基因组及转录组测序技术的发展，将DLBCL分为EZB、BN2、MCD、N1四个亚型或C1~C5五个亚型。新的分子病理分型从基因和分子层面对DLBCL进行了更深入的认识，使预后的判断更为准确，有利于临床筛选更精准的靶向治疗。

简介：摘要目的基于多中心数据，分析成人噬血细胞综合征（HLH）预后的影响因素。方法收集2014年3月至2020年7月淮海淋巴瘤协作组8个医疗中心确诊的124例成人HLH患者的临床资料。基于Maxstat算法、X-Tile软件和限制立方样条获取连续变量的最佳截断值。采用Cox比例风险回归模型构建成人HLH风险预测模型并通过列线图实现模型的可视化，采用Bootstrap重抽样的方法进行验证，使用一致性指数（C-index）和校正曲线验证列线图，检查预测精度。采用Kaplan-Meier法分析计算生存率并绘制生存曲线，组间比较使用Log-rank检验。结果124例患者的中位年龄为55（18~84）岁，男性61例（49.19%）。最常见的病因是感染，血清铁蛋白增高者110例（88.71%），肝脾肿大者57例（45.97%）。124例患者中77例（62.10%）死亡，患者的中位生存期为7.07个月，单因素分析结果表明成人HLH的预后受性别、年龄、纤维蛋白原、血肌酐、ALT和白蛋白的影响（P<0.05）。多因素分析结果表明性别、PLT、白蛋白、ALT和治疗方案是预后的独立影响因素，基于以上5个危险因素建立列线图预测模型，模型的C-index为0.739，校准图显示HLH的观测值和预测值之间有较好的一致性。结论成人HLH的预后受多方面因素影响，性别、PLT、白蛋白、ALT和治疗方案是独立危险因素，基于上述危险因素建立的列线图为临床医师评估成人HLH预后提供了一个可视化工具。

简介：摘要目的基于多中心数据，分析成人噬血细胞综合征（HLH）预后的影响因素。方法收集2014年3月至2020年7月淮海淋巴瘤协作组8个医疗中心确诊的124例成人HLH患者的临床资料。基于Maxstat算法、X-Tile软件和限制立方样条获取连续变量的最佳截断值。采用Cox比例风险回归模型构建成人HLH风险预测模型并通过列线图实现模型的可视化，采用Bootstrap重抽样的方法进行验证，使用一致性指数（C-index）和校正曲线验证列线图，检查预测精度。采用Kaplan-Meier法分析计算生存率并绘制生存曲线，组间比较使用Log-rank检验。结果124例患者的中位年龄为55（18~84）岁，男性61例（49.19%）。最常见的病因是感染，血清铁蛋白增高者110例（88.71%），肝脾肿大者57例（45.97%）。124例患者中77例（62.10%）死亡，患者的中位生存期为7.07个月，单因素分析结果表明成人HLH的预后受性别、年龄、纤维蛋白原、血肌酐、ALT和白蛋白的影响（P<0.05）。多因素分析结果表明性别、PLT、白蛋白、ALT和治疗方案是预后的独立影响因素，基于以上5个危险因素建立列线图预测模型，模型的C-index为0.739，校准图显示HLH的观测值和预测值之间有较好的一致性。结论成人HLH的预后受多方面因素影响，性别、PLT、白蛋白、ALT和治疗方案是独立危险因素，基于上述危险因素建立的列线图为临床医师评估成人HLH预后提供了一个可视化工具。

简介：摘要目的探究淋巴细胞亚群在成人噬血细胞综合征（HPS）中的预后价值。方法选取2013年1月至2020年8月8家医院确诊的172例成人HPS患者为研究对象，其中男性87例（50.6%，87/172），女性85例（49.4%，85/172），生存68例，死亡104例。对其临床资料进行总结，回顾性分析淋巴细胞亚群、免疫球蛋白特征、纤维蛋白原等变量，并分析以上变量与患者预后相关性。通过最大选择秩统计量（MaxStat）计算连续变量的最佳截断值，基于Cox比例风险回归模型筛选HPS患者的预后影响因素。结果HPS患者中位年龄56（42，66）岁。存活组年龄、血小板计数和白蛋白水平分别为48（27，63）岁，84×109/L和32.3 g/L；在死亡组分别为59岁，45.5×109/L和27.3 g/L，2组间差异有统计学意义（Z=‒3.368，P=0.001；Z=‒3.156，P=0.002；Z=‒3.431，P=0.001）。Kaplan-Meier曲线分析显示，5年累积生存率为37.4%（37.4/100），分化簇8+（CD8+）<11.1%、CD3+<64.9%、CD4+>51%、CD4/CD8比值>2.18的患者预后较差（χ2=7.498，P=0.023；χ2=4.169，P=0.041；χ2=4.316，P=0.038；χ2=9.372，P=0.002）；多因素Cox回归分析显示，CD4/CD8比、年龄、纤维蛋白原及血红蛋白是HPS患者独立预后因素（HR=2.435，P=0.027；HR=5.790，P<0.001；HR=0.432，P=0.018；HR=0.427，P=0.018）。结论外周血淋巴细胞亚群可用于评估HPS患者预后，CD4/CD8比、年龄、纤维蛋白原及血红蛋白是HPS患者独立预后因素。

简介：摘要慢性髓细胞白血病(CML)患者的BCR-ABL融合基因转录本类型表现多样，不同转录本表达不同的融合蛋白。伴不同BCR-ABL融合基因转录本CML患者的发病率、临床与血液学特征、临床转归均不统一。根据CML患者的BCR-ABL融合基因转录本类型，可以帮助诊断，指导酪氨酸激酶抑制剂(TKI)药物选择及治疗监测。为了明确CML中不同BCR-ABL融合基因转录本的临床意义，笔者拟就伴不同BCR-ABL融合基因转录本CML患者的临床特征及预后生存的研究进展进行综述。