简介：摘要目的分析系统性肥大细胞增生症（SM）的临床病理特点，提高对该病的认识。方法报道l例中年男性SM患者的临床表现及诊疗经过，并进行多学科讨论。结果中年男性，全身骨痛，发现甲状腺结节，多处淋巴结肿大，影像学检查拟诊为甲状腺恶性肿瘤伴淋巴结及骨转移，病理结果示骨小梁间可见片状增生细胞，胞质透亮，核形态欠规则；甲苯胺蓝染色示肥大细胞（+），免疫组织化学CD117、CD2示增生肥大细胞（+）；诊断为SM，广泛累及骨髓。给予沙利度胺、骨化三醇胶丸治疗。结论认识SM的疾病特征有助于临床正确诊断及治疗。
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