简介：摘要脉压变异率（PPV）作为心肺交互的产物，是预测容量反应性的动态指标，但PPV预测急性呼吸窘迫综合征患者容量反应性受到诸多因素影响，如小潮气量通气、自主呼吸、腹内高压，此时可通过改变PPV阈值、潮气量挑战、叹息试验等方法提高其预测准确性；当PPV预测容量反应性准确性受到呼吸系统顺应性降低或右心功能不全影响时，则需要通过被动抬腿试验和呼气末阻断试验才能准确预测容量反应性。

简介：

简介：摘要对2020年2月4日入住河北省儿童医院的1例鞘氨醇磷酸裂解酶不全综合征(SPLIS)患儿进行回顾性研究。患儿从婴儿期开始出现水肿，伴鱼鳞病、肾上腺钙化、听力下降。实验室检查：血白蛋白降低，高胆固醇血症，大量蛋白尿，肝功能、肾功能异常，低钠血症，放弃治疗后在家中死亡。全外显子测序(WES)：SGPL1基因2个杂合突变：chr10：72604336，c.134G>A，p.W45X；chr10：72629563，c.719G>T，p.S240I。SPLIS为常染色体隐性遗传，婴儿期起病，有肾脏、皮肤、内分泌、神经、免疫等多系统受累，建议基因检查，及时诊断，适当干预。可尝试应用维生素B6治疗，部分有效。腺相关病毒介导的SGPL1基因置换疗法可作为治愈SPLIS的新研究方向。

简介：摘要目的探讨1例罕见的TRPV3基因变异导致的常染色体显性Olmsted综合征患儿的临床特征及遗传学特点。方法分析1例掌跖过度角化患儿的临床资料，应用高通量测序及Sanger测序技术对患儿及其父母进行TRPV3基因变异检测。结果患儿临床主要表现为双手及双脚皮肤过度角化脱屑，指关节挛缩变形，双脚第五趾位置异常且残缩。皮肤组织活检病理显示显著角化过度，表皮增生，轻度表皮间细胞水肿。高通量测序结合Sanger测序验证结果显示患儿TRPV3基因存在新发错义变异c.2016G>T(p.Met672Ile)。结论患儿毁损性掌跖角化的致病原因可能为TRPV3基因的变异，该病例丰富了Olmsted综合征的基因变异与临床表型谱。

简介：摘要：后浇带作为提升建筑强度和整体稳定性的重要结构，做好后浇带施工可以在保证建筑工程质量安全的同时控制建筑物出现沉降问题。为此，必须在标准流程支持下进行后浇带施工，从而发挥后浇带结构在建筑工程整体施工中的作用。同时，需要强化各项技术在建筑工程后浇带施工中的应用力度，通过应用标准化技术保障建筑施工质量，确保后浇带施工水平和建筑工程整体质量安全维护力度得到同步提高。

简介：摘要急性呼吸窘迫综合征（ARDS）的本质病理生理特征是气体交换功能障碍，评估气体交换功能可反映ARDS的严重程度，同时也是指导个体化机械通气治疗以及效果评估的重要指标。常用的气体交换功能评估方法主要包括多重惰性气体消除技术、自动肺参数估计系统、胸电阻抗断层成像技术和单光子发射计算机断层技术。但目前床旁可用的技术及改善ARDS患者气体交换功能的措施仍然有限，因此改进和推广床旁实时气体交换功能监测技术将有可能实现ARDS个体化医疗的目标。本文对目前常用的ARDS气体交换功能评估方式以及意义进行阐述，以期提高对评估ARDS气体交换功能的重视，进一步改善此类患者的预后。

简介：摘要急性呼吸窘迫综合征(ARDS)是临床常见的危重症，目前针对肺保护性通气及避免肺损伤的呼吸支持策略的优化仍未对ARDS患者预后产生实质的改善。2019年ARDS的诊断和治疗理念仍在不断的更新，主要包括对"肺开放"和"肺休息"以及神经肌肉阻滞剂应用的反思、发生ARDS预测指标、机械功与ARDS患者预后及脱机模式对脱机预后的影响等。目前的进展表明ARDS临床特征及治疗反应的异质性仍被忽略，结合信息技术及大数据分析的发展，推动实现ARDS精准化治疗是未来的方向。

简介：摘要Wiskott-Aldrich综合征（WAS）又称湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征，是由X染色体上WAS基因突变所导致的一种少见的X连锁隐性遗传性疾病，该病可同时有遗传性血液病以及原发性免疫缺陷病（PID）的表现。其特征主要为血小板减少、湿疹、反复感染和出血倾向，且易患自身免疫病和恶性肿瘤。临床上该病较少见，WAS伴发SLE更是罕见，现报道1例WAS综合征并SLE的病例，探讨WAS综合征的临床特征、基因突变特点以及WAS合并SLE的临床特点、合理治疗措施，以提高对其认识。

简介：摘要目的系统评价肌松剂对急性呼吸窘迫综合征（ARDS）患者氧合的影响。方法联机检索“Medline”“EMBASE”“Web of science”“Cochrane central database”英文数据库及中国学术期刊全文数据库（CNKI）、中国生物医学文献数据库、万方数据库中文数据库。检索2020年5月前发表的肌松剂治疗ARDS的临床随机对照试验（RCT）。按照纳入和排除标准筛选文献，主要分析指标为氧合指数［动脉血氧分压（PaO2）/吸入氧浓度（FiO2）］。结果共纳入5项RCT，1 462例ARDS患者。与对照组比，干预组使用肌松剂72 h［平均差（MD）为14.39，95%CI 6.40~22.38，P=0.000 4］和96 h（MD为15.83，95%CI 7.13~24.52，P=0.000 4）氧合指数明显改善，而使用肌松剂48 h 2组氧合指数差异无统计学意义（MD为7.96，95%CI -1.35~17.26，P>0.05）。使用肌松剂72 h和96 h干预组呼气末正压（PEEP）水平明显降低，MD为-0.45（95%CI -0.87~-0.03，P=0.04）和-0.82（95%CI -1.39~-0.26，P=0.004），而使用肌松剂24 h和48 h干预组和对照组PEEP水平差异无统计学意义［MD为-0.37（95%CI -0.75~-0.00，P=0.05）和-0.31（95%CI -0.83~-0.20，P=0.23）］。使用肌松剂96 h干预组平台压明显低于对照组，MD为-1.69（95%CI -2.64~-0.75，P=0.000 4），使用肌松剂24 h、48 h和72 h两组平台压差异无统计学意义［MD为0.08（95%CI -0.53~0.70，P=0.79）、0.02（95%CI -0.83~-0.87，P=0.96）、-0.67（95%CI -1.37~0.03，P=0.06）］。结论ARDS患者早期48 h使用肌松剂有延迟改善氧合和降低呼吸条件的效应。

简介：摘要体外膜肺氧合（ECMO）治疗改善重度急性呼吸窘迫综合征（ARDS）患者的生存，但存活的患者仍面临远期存活率低、生存质量不佳等问题，主要表现为身体功能下降、精神障碍、社会特征改变等。深入了解ECMO患者远期预后及其相关影响因素，有助于指导优化ECMO治疗及改善ECMO患者的远期预后。

简介：【摘要】：目的 分析在无症状心肌缺血临床诊断中使用常规心电图和动态心电图的检出率。方法 研究对象均选自我院就诊的90例无症状心肌缺血患者，时间范围2018年1月至2020年6月。通过随机数字表法进行分组，将采取常规心电图检查的45例患者作为对照组，将采取动态心电图检查的45例患者作为观察组。对比两组患者检出率。结果 在对无症状心肌缺血的检出率上，观察组95.56%明显高于对照组80.00%，两组差异显著（P＜0.05）。结论 在无症状心肌缺血的临床诊断中，动态心电图相较于常规心电图具有更高的检出率，诊断效果明显，值得广泛开展。

简介：【 摘要】目的 ： 评价 急性颅脑损伤患者采取院前急救措施的效果及患者生存率的影响 。 方法 ： 选取来我 中心 接受急诊抢救治疗的急性颅脑损伤患者为主要观察对象，抽选 84 例按照入 中心 时间的先后顺序划分成两组，每组各 42 例，对照组行普通护理，观察组行院前急救护理，对比两组急救情况、生存率以及生活能力分级结果 。 结果： 观察组患者的院前救治时间、急诊科救治时间及急救反应时间等均比对照组的时间短 ， P<0.05； 观察组患者的生存率比对照组高，其致残率低于对照组，并且观察组 IV 级及 V 级患者的比例明显少于对照组，差异 P<0.05。 结论 ： 采取院前急救护理能有效提高急性颅脑损伤患者的生存率，降低临床死亡率，同时还能降低患者生活能力的损伤程度，值得临床应用。

简介：摘要目的探讨产前可疑Beckwith-Wiedemann综合征（Beckwith-Wiedemann syndrome, BWS）胎儿的遗传学检测，以提高该综合征的产前遗传学诊断率。方法1例既往孕18周超声发现胎儿脐膨出、胎盘增厚引产孕妇，此次妊娠孕13周超声再次发现胎儿脐膨出、胎盘增厚。行绒毛活检取样术后，应用单核苷酸多态性微阵列（single nucleotide polymorphism array, SNP array）芯片对全基因组拷贝数变异分析，之后应用甲基化特异性多重连接探针扩增（methylation-specific multiplex ligation-dependent probe amplification, MS-MLPA）技术检测染色体11p15区域H19和KCNQ1基因的甲基化状态和拷贝数变化。同时采集胎儿父母外周血行染色体高分辨G显带核型分析和SNP array检测。结果胎儿绒毛SNP array提示11p15.5区域有176 kb杂合缺失；MS-MLPA提示印记控制区域2甲基化缺失，KCNQ1（L02903）基因拷贝数减少50%。胎儿父母的SNP array检测和染色体G显带核型分析均未发现异常。诊断该例胎儿为BWS。结论孕早期超声发现胎儿脐膨出、胎盘异常增厚等宫内异常表现时，应选择相应的遗传学检测，建议产前诊断选择MS-MLPA和SNP array，避免漏诊BWS。

简介：摘要在急性呼吸窘迫综合征（ARDS）发生发展的过程中，中性粒细胞可产生包含多种生物活性物质的中性粒细胞胞外诱捕网（NETs）。过度产生的NETs可通过水解蛋白及诱导炎症反应、影响肺泡巨噬细胞功能、激活凝血等机制导致肺组织损伤。针对NETs的形成途径及作用机制进行调节，可作为ARDS的治疗靶点。本文对NETs在ARDS中造成肺损伤的机制及对策进行综述。

简介：摘要

简介：摘要目的探讨中国长寿地区≥65岁老年人估算肾小球滤过率（eGFR）与全因死亡率之间的关系。方法数据来源于"中国老年健康影响因素跟踪调查"子队列—"老年健康生物标志物队列研究"，本研究共纳入2012年至2017/2018年的1 802名研究对象。根据eGFR水平将老年人分为4组：肾功能中-重度损伤组[<45 ml·min-1·（1.73 m2）-1]、肾功能轻-中度损伤组[45~ml·min-1·（1.73 m2）-1]、肾功能轻度损伤组[60~ml·min-1·（1.73 m2）-1]、肾功能正常组[≥90 ml·min-1·（1.73 m2）-1]。采用Cox比例风险模型评估eGFR水平与死亡风险之间的关联。结果经6年随访共计852人死亡，死亡率为47.3%。多因素Cox回归分析结果显示，eGFR水平与老年人全因死亡风险呈负相关[eGFR水平每升高1 ml·min-1·（1.73 m2）-1，老年人死亡HR=0.993，95%CI：0.989~0.997，P=0.001]；相较于肾功能正常组，肾功能中-重度损伤组、轻-中度损伤组及轻度损伤组老年人死亡HR值（95%CI）分别为1.690（1.224~2.332，P=0.001）、1.312（0.978~1.758，P=0.070）、1.349（1.047~1.737，P=0.020）（趋势检验P<0.001）。结论eGFR下降与中国长寿地区老年人群的高死亡风险相关。

简介：【摘要】翻转课堂是指将课堂内外的时间进行调整，教师采用讲授法、引导法等多种手段促进学生的个性化学习，能够显著提高教学质量和效果。标准化病人和教学模具的引入可以解决妇产科实习带教中的一些困难，保证学生的实践操作机会，提高妇产科实习的教学质量。妇产科实习带教中尝试翻转课堂配合标准化病人及教学模具的教学模式，将前置性教学、学习任务导学、先学后教、讨论模式和实践模式相结合，可以激发学生的学习兴趣，提高学习能力和主动性，更好地培养学生的临床思维，提高学生的临床技能，提高学生的再学习能力。