简介:摘要目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病的临床及影像学特点。方法回顾性分析2017年1月至2019年6月山东大学齐鲁医院神经内科门诊就诊及住院的22例MOG抗体相关疾病患者的临床及影像学资料,总结其临床及影像学特点。结果在收集的22例患者中,男性13例,女性9例,平均年龄38.5岁。其中11例表现为水通道蛋白4(AQP4)抗体阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD),4例为视神经炎,2例为横贯性脊髓炎,1例为急性播散性脑脊髓炎,2例为皮质脑炎,2例为前庭神经元炎。影像学特征以多部位受累为主,在9例视神经受累的患者中,5例视神经磁共振成像(MRI)显示长节段病变,且呈纵向强化。8例患者脊髓MRI分别呈长、短节段病灶,累及2~5个脊髓节段不等;5例累及颈髓,6例累及胸髓,1例累及腰髓。13例头颅MRI异常,病灶多呈斑片状、点片状分布,表现为长T2信号,部分可强化。累及基底节、丘脑、放射冠区、额顶颞叶、脑干等部位。16例患者急性期对大剂量激素冲击治疗较为敏感。经2个月至2年的随访后发现7例复发。结论MOG抗体相关疾病包括多种表现形式,以AQP4抗体阴性的NMOSD表现最常见,临床表现多样,影像学可表现为视神经、脊髓、颅脑等多部位受累,急性期对大剂量激素冲击治疗效果显著,预后良好,但少数患者可有复发。